윌름스 종양: 원인, 증상 및 치료

윌름스 종양이란 무엇인가요?

윌름스 종양은 주로 어린이에 영향을 미치는 희귀한 신장암입니다. 신세포종이라고도 알려진 윌름스 종양은 어린이의 신장암 중 가장 흔한 유형입니다. 윌름스 종양은 주로 3세에서 4세 사이의 어린이에게 발생하며, 5세 이상에서는 훨씬 덜 발생합니다.

윌름스 종양은 주로 한쪽 신장에서 발생하지만, 때때로 양쪽 신장에서 동시에 발견될 수도 있습니다.

수년 간의 진단 및 치료 기술의 발전은 윌름스 종양을 앓고 있는 어린이들의 예후(예상 경과)를 크게 개선시켰습니다. 적절한 치료를 받을 경우, 대다수의 윌름스 종양 어린이들의 예후는 매우 좋습니다.

윌름스 종양의 증상

윌름스 종양의 징후 및 증상은 다양하며, 일부 어린이는 뚜렷한 증상을 보이지 않을 수도 있습니다. 그러나 대부분의 윌름스 종양 어린이는 다음과 같은 증상 중 하나 이상을 경험합니다:

• 촉감으로 느낄 수 있는 복부 덩어리
• 복부 부풀어 오름
• 복부 통증

기타 증상으로는 다음이 포함될 수 있습니다:

• 발열
• 소변에 혈액
• 구역질 또는 구토 또는 두 가지 모두
• 변비
• 식욕 감소
• 호흡 곤란
• 고혈압

언제 의사를 만나야 하나요?

우려되는 증상이 나타나면 자녀의 의사와 약속을 잡으세요. 윌름스 종양은 드물기 때문에 증상을 유발하는 원인은 다른 것일 가능성이 훨씬 더 높지만, 어떤 우려 사항도 확인하는 것이 중요합니다.

윌름스 종양의 원인

연구자들은 윌름스 종양이 발생하는 명확한 원인을 모르지만, 드문 경우 유전적인 요인이 작용할 수 있습니다.

암은 세포가 DNA에 오류를 개발할 때 시작됩니다. 이러한 오류는 세포가 통제할 수 없이 성장하고 분열하도록 하며, 다른 세포가 죽을 때에도 계속 살아남게 해줍니다. 축적된 세포는 종양을 형성합니다. 윌름스 종양에서는 이 과정이 신장 세포에서 발생합니다.

드문 경우에, 윌름스 종양으로 이어지는 DNA의 오류가 부모로부터 자녀에게 전달됩니다. 대부분의 경우, 암으로 이어질 수 있는 부모와 자녀 간의 알려진 연결은 없습니다.

위험 요인

윌름스 종양 발생 위험을 증가시킬 수 있는 요인으로는 다음이 있습니다:

• 아프리카계 미국인 인종. 아프리카계 미국인 어린이는 다른 인종의 어린이에 비해 윌름스 종양 발생 위험이 약간 더 높습니다. 아시아계 미국인 어린이는 다른 인종의 어린이에 비해 낮은 위험을 보입니다.
• 윌름스 종양의 가족력. 자녀의 가족 중 누군가가 윌름스 종양을 앓았다면, 자녀가 이 질병에 걸릴 위험이 증가합니다.

윌름스 종양은 출생 시 특정 이상이나 증후군이 있는 어린이에게 더 빈번하게 발생합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다:

• 무홍채증. 무홍채증에서는 눈의 색깔이 있는 부분인 홍채가 부분적으로 또는 전혀 형성되지 않습니다.
• 반신 비대. 반신 비대는 신체 한쪽이나 신체의 일부가 다른 쪽보다 현저하게 더 큰 상태입니다.

윌름스 종양은 드문 증후군의 일환으로 발생할 수 있습니다:

• WAGR 증후군. 이 증후군에는 윌름스 종양, 무홍채증, 생식기 및 비뇨기계 이상, 지적 장애가 포함됩니다.
• 데니스-드라시 증후군. 이 증후군에는 윌름스 종양, 신장 질환 및 남성 의사자성(여성 특성을 나타낼 수 있는 고환이 있는 남아)이 포함됩니다.
• 벡위스-비데만 증후군. 이 증후군의 어린이는 평균보다 상당히 큰 경향이 있습니다(거대아). 다른 징후로는 배꼽 밑으로 내장 기관이 튀어나온 상태, 큰 혀(거대설), 내부 장기의 비대 및 귀 이상이 포함될 수 있습니다. 또한, 간장암인 간모세포종을 포함한 종양의 위험이 증가합니다.

윌름스 종양 예방

여러분이나 자녀는 윌름스 종양을 예방하기 위해 할 수 있는 일이 없습니다.

자녀가 윌름스 종양의 위험 요인(알려진 연관 증후군 등)을 가지고 있다면, 의사는 신장 이상을 찾기 위해 정기적인 신장 초음파 검사를 권장할 수 있습니다. 이 선별 검사로 윌름스 종양을 예방할 수는 없지만, 질병을 조기에 발견하는 데 도움이 될 수 있습니다.

윌름스 종양 진단

윌름스 종양을 진단하기 위해 자녀의 의사는 다음을 추천할 수 있습니다:

• 신체 검사. 의사는 윌름스 종양의 가능한 징후를 찾습니다.
• 혈액 및 소변 검사. 이 실험실 검사로는 윌름스 종양을 감지할 수는 없지만, 신장이 얼마나 잘 기능하는지 확인하고 특정 신장 문제나 낮은 혈액 수치를 발견할 수 있습니다.
• 영상 검사. 신장의 이미지를 만들어 의사가 자녀에게 신장 종양이 있는지 판단하는 데 도움을 줍니다. 영상 검사는 초음파, 전산화 단층 촬영(CT) 또는 자기 공명 영상(MRI)이 될 수 있습니다.

윌름스 종양의 단계 확인

자녀의 의사가 윌름스 종양을 진단하면, 의사는 암의 범위(단계)를 결정하기 위해 노력합니다. 의사는 암이 신장을 넘어 퍼졌는지 확인하기 위해 흉부 X-선, 흉부 CT 스캔 및 뼈 스캔을 추천할 수 있습니다.

의사는 암에 단계를 지정하며, 이는 치료 옵션을 결정하는 데 도움을 줍니다. 윌름스 종양은 다음의 다섯 단계로 분류될 수 있습니다:

• 1기. 암은 한쪽 신장에만 존재하며, 신장 내에 완전히 포함되어 있고, 수술로 완전히 제거할 수 있습니다.
• 2기. 암은 영향을 받은 신장 너머의 조직과 구조로 퍼져 있지만, 여전히 수술로 완전히 제거할 수 있습니다. 예를 들어, 인근 지방이나 혈관에 퍼질 수 있습니다.
• 3기. 암이 신장 영역을 넘어 인근 림프절이나 복부 내 다른 구조로 퍼졌으며, 종양이 수술 전이나 수술 중에 복부에 퍼질 수 있거나 수술로 완전히 제거되지 않을 수 있습니다.
• 4기. 암이 신장 외부로 옮겨갔으며, 폐, 간, 뼈 또는 뇌와 같은 먼 구조로 퍼졌습니다.
• 5기. 두 신장에서 암세포가 발견됩니다(양쪽 종양).

윌름스 종양 치료

윌름스 종양의 치료는 일반적으로 수술과 화학요법, 경우에 따라 방사선 치료를 포함합니다. 치료 방법은 암의 단계에 따라 다를 수 있습니다. 이 유형의 암은 드물기 때문에, 자녀의 의사는 이 유형의 암 치료 경험이 있는 소아암 센터에서 치료받을 것을 권장할 수 있습니다.

신장의 일부 또는 전부를 제거하는 수술

윌름스 종양의 치료는 신장의 일부 또는 전부를 제거하는 수술(신장절제술)로 시작될 수 있습니다. 수술은 진단을 확인하는 데에도 사용되며, 수술 중 제거된 조직은 암인지 여부와 어떤 종류의 암인지 판단하기 위해 실험실로 보내집니다.

윌름스 종양 수술에는 다음이 포함될 수 있습니다:

• 영향을 받은 신장의 일부 제거. 부분 신장 절제술은 종양과 그 주변의 소량의 신장 조직을 제거합니다. 암이 매우 작거나 자녀가 작동하는 신장이 하나만 있을 경우, 부분 신장 절제술이 선택 옵션이 될 수 있습니다.
• 영향을 받은 신장 및 주변 조직 제거. 근치 신장 절제술에서는 의사가 신장과 주변 조직, 요관의 일부 및 경우에 따라 부신을 제거합니다. 인근 림프절도 제거됩니다. 나머지 신장은 그 용량을 늘리고 혈액을 여과하는 일을 맡게 될 수 있습니다.
• 두 신장 중 일부 또는 전부 제거. 암이 두 신장에 영향을 미치는 경우, 외과의사는 두 신장에서 가능한 한 많은 암을 제거합니다. 소수의 경우, 이는 두 신장을 모두 제거하는 것을 의미하며, 자녀는 이후 신장 투석이 필요할 수 있습니다. 신장 이식이 가능하다면, 자녀는 더 이상 투석이 필요하지 않게 됩니다.

화학요법

화학요법은 강력한 약물을 사용하여 몸 전체의 암세포를 죽입니다. 윌름스 종양 치료에는 일반적으로 정맥을 통해 전달되는 약물의 조합이 포함되어 있으며, 이들 약물이 함께 작용하여 암세포를 죽입니다.

자녀가 경험할 수 있는 부작용은 사용되는 약물에 따라 다릅니다. 일반적인 부작용으로는 구역질, 구토, 식욕 감소, 탈모 및 감염 위험 증가가 있습니다. 치료 중 어떤 부작용이 발생할 수 있는지 의사에게 문의하고, 장기적인 합병증이 있을 수 있는지 물어보십시오.

화학요법은 수술 전에 종양을 줄이고 제거하기 쉽게 만들기 위해 사용될 수 있습니다. 이 요법은 수술 후 몸에 남아 있을 수 있는 암세포를 죽이는 데도 사용될 수 있습니다. 화학요법은 암이 너무 진행되어 수술로 완전 제거할 수 없는 어린이에게도 선택 옵션이 될 수 있습니다.

양쪽 신장에 암이 있는 어린이를 위해서는 수술 전에 화학요법을 투여합니다. 이 방법은 외과의사가 최소한 하나의 신장을 구하여 신장 기능을 보존하는 데 도움이 될 수 있습니다.

방사선 치료

종양의 단계에 따라 방사선 치료가 권장될 수 있습니다. 방사선 치료는 높은 에너지 빔을 사용하여 암세포를 죽입니다.

방사선 치료 중 자녀는 테이블에 조심스럽게 배치되고, 큰 기계가 자녀 주위를 움직이며 암에 정확하게 에너지원을 조준합니다. 가능한 부작용으로는 구역질, 설사, 피로 및 햇볕에 타는 것과 비슷한 피부 자극이 있습니다.

프로톤 빔 치료를 제공하는 센터는 몇 군데에 불과합니다. 이는 암을 파괴하면서 건강한 조직을 보호하는 고도로 표적화된 정밀 치료입니다.

방사선 치료는 수술 후 수술 중 제거되지 않은 암세포를 죽이기 위해 사용될 수 있습니다. 이 요법은 또한 암이 신체의 다른 부위로 퍼졌을 때 이를 조절하는 옵션이 될 수 있습니다.