피부근육염: 증상, 원인 및 치료

피부근육염(dermatomyositis)은 근육 약화와 독특한 피부 발진으로 특징지어지는 드문 염증성 질환입니다.

이 질환은 성인과 어린이 모두에게 발생할 수 있습니다. 성인에서는 주로 40대 후반에서 60대 초반에 발생하며, 어린이에서는 5세에서 15세 사이에 가장 자주 나타납니다. 피부근육염은 남성보다 여성에게 더 많이 발생합니다.

피부근육염에 대한 치료법은 없지만, 증상이 개선되는 기간이 있을 수 있습니다. 치료를 통해 피부 발진을 없애고 환자가 근육의 힘과 기능을 회복하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

피부근육염 증상

피부근육염의 징후와 증상은 갑자기 나타날 수도 있고 시간이 지남에 따라 서서히 발전할 수도 있습니다. 가장 일반적인 징후와 증상은 다음과 같습니다:

• 피부 변화. 보라색 또는 어두운 빨간색의 피부 발진이 얼굴과 눈꺼풀, 그리고 주먹, 팔꿈치, 무릎, 가슴과 등에 가장 흔하게 발생합니다. 가렵고 아플 수 있는 이 피부 발진은 종종 피부근육염의 첫 번째 징후입니다.
• 근육 약화. 근육의 약화는 몸의 중심에 가장 가까운 근육들, 예를 들어 엉덩이, 허벅지, 어깨, 팔과 목의 근육에서 점진적으로 발생합니다. 약화는 몸의 왼쪽과 오른쪽 양쪽에 영향을 미치며, 서서히 악화되는 경향이 있습니다.

의사에게 언제 가야 하나요?

근육 약화나 설명할 수 없는 피부 발진이 나타나면 의료기관에 내원하세요.

피부근육염의 원인

피부근육염의 원인은 알려져 있지 않지만, 이 질환은 면역 체계가 신체 조직을 잘못 공격하는 자가면역 질환과 많은 공통점이 있습니다.

유전적 및 환경적 요인도 역할을 할 수 있습니다. 환경적 요인에는 바이러스 감염, 햇빛 노출, 특정 약물 및 흡연이 포함될 수 있습니다.

피부근육염의 합병증

피부근육염의 합병증으로는 다음과 같은 것들이 있습니다:

• 삼키기 어려움. 식도 근육에 영향을 받으면 삼키는 데 문제가 생길 수 있으며, 이는 체중 감소와 영양 부족을 초래할 수 있습니다.
• 흡인성 폐렴. 삼키는 데 어려움이 있으면 음식이나 액체, 포함하여 침을 폐로 흡입할 수 있습니다.
• 호흡 문제. 질병이 가슴 근육에 영향을 미치면 호흡 곤란과 같은 호흡 문제가 발생할 수 있습니다.
• 칼슘 침착. 질병이 진행됨에 따라 근육, 피부 및 결합 조직에 칼슘 침착이 발생할 수 있습니다. 이러한 침착물은 피부근육염이 있는 어린이에게 더 흔하며 질병 과정에서 더 일찍 발전합니다.

관련 질환

피부근육염은 다른 질환을 유발하거나 그것들을 발전시킬 위험을 높일 수 있습니다:

• 레이노 현상. 이 질병은 추운 온도에 노출될 때 손가락, 발가락, 뺨, 코와 귀가 창백해지게 합니다.
• 기타 결합 조직 질환. 루푸스, 류마티스 관절염, 경화증 및 쇼그렌 증후군과 같은 다른 상태가 피부근육염과 함께 발생할 수 있습니다.
• 심혈관 질환. 피부근육염은 심장 근육 염증을 유발할 수 있습니다. 피부근육염 환자 중 소수에서는 울혈성 심부전 및 심장 리듬 문제가 발생할 수 있습니다.
• 폐 질환. 간질성 폐 질환이 피부근육염과 함께 발생할 수 있습니다. 이는 폐 조직의 흉터로 인해 폐를 뻣뻣하고 비탄력적으로 만드는 질환 그룹입니다. 증상으로는 마른 기침과 호흡 곤란이 있습니다.
• 암. 성인의 피부근육염은 특히 여성의 난소암 발생 위험 증가와 관련이 있습니다.

피부근육염의 진단

의사가 피부근육염이 의심되는 경우, 다음과 같은 몇 가지 검사를 제안할 수 있습니다:

• 혈액 분석. 혈액 검사는 근육 손상을 나타낼 수 있는 근육 효소 수치가 상승했는지를 알려줄 수 있습니다. 혈액 검사는 또한 다양한 피부근육염 증상과 관련된 자가항체를 발견할 수 있어 최적의 약물 및 치료를 결정하는 데 도움이 됩니다.
• 흉부 X선. 이 간단한 검사는 피부근육염과 함께 발생할 수 있는 폐 손상의 징후를 확인할 수 있습니다.
• 근전도 검사. 전문 훈련을 받은 의사가 피부를 통해 검사할 근육에 가는 바늘 전극을 삽입합니다. 근육을 이완하거나 긴장할 때 전기적 활동이 측정되며, 전기적 활동 패턴의 변화는 근육 질환을 확인하는 데 도움이 됩니다. 의사는 어느 근육이 영향을 받았는지 판단할 수 있습니다.
• MRI. 스캐너는 강력한 자기장과 라디오파로 생성된 데이터를 통해 근육의 단면 이미지를 생성합니다. 근육 생검과는 달리 MRI는 넓은 근육 영역에서 염증을 평가할 수 있습니다.
• 피부 또는 근육 생검. 작은 피부 또는 근육 조각이 실험실 분석을 위해 채취됩니다. 피부 샘플은 피부근육염의 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 근육 생검은 근육 염증이나 손상 또는 감염과 같은 다른 문제를 밝혀낼 수 있습니다. 피부 생검이 진단을 확인하면 근육 생검이 필요하지 않을 수 있습니다.

피부근육염의 치료

피부근육염에 대한 치료법은 없으나, 치료를 통해 피부와 근육의 힘과 기능이 개선될 수 있습니다.

약물 치료

피부근육염 치료에 사용되는 약물은 다음과 같습니다:

• 코르티코스테로이드. 프레드니손과 같은 약물은 피부근육염 증상을 빠르게 조절할 수 있습니다. 그러나 장기간 사용은 심각한 부작용을 초래할 수 있습니다. 따라서 의사는 증상을 조절하기 위해 상대적으로 고용량을 처방한 후 증상이 개선되면 점차 용량을 줄일 수 있습니다.
• 코르티코스테로이드 절약제. 코르티코스테로이드와 함께 사용할 때 이러한 약물은 코르티코스테로이드의 용량과 부작용을 줄일 수 있습니다. 피부근육염에 가장 흔히 사용되는 두 가지 약물은 아자티오프린과 메토트렉세이트입니다. 마이코페놀레이트 모페틸은 특히 폐가 관여하는 경우 피부근육염 치료에 사용됩니다.
• 리툭시맙 (Rituxan). 류마티스 관절염 치료에 더 일반적으로 사용되지만, 초기 치료로 증상이 조절되지 않으면 선택할 수 있는 옵션입니다.
• 항말라리아 약물. 지속적인 피부 발진이 있는 경우, 의사는 하이드록시클로로퀸(Plaquenil)과 같은 항말라리아 약물을 처방할 수 있습니다.
• 자외선 차단제. 자외선 차단제를 바르고 보호복과 모자를 착용하여 햇빛으로부터 피부를 보호하는 것은 피부근육염의 발진 관리를 위해 중요합니다.

기타 치료법

증상의 심각도에 따라 의사가 다음을 제안할 수 있습니다:

• 물리 치료. 물리 치료사는 힘과 유연성을 유지하고 개선하는 데 도움이 되는 운동을 가르쳐 줄 수 있으며, 적절한 활동 수준에 대해 조언할 수 있습니다.
• 언어 치료. 삼키는 근육이 영향을 받으면 언어 치료가 이러한 변화에 대처하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
• 영양 평가. 피부근육염의 진행 후에는 씹고 삼키는 것이 더 어려울 수 있습니다. 등록된 영양사는 쉽게 먹을 수 있는 음식을 준비하는 방법을 가르쳐 줄 수 있습니다.

수술

• 정맥 내 면역글로불린. 이는 수천 명의 혈액 기증자로부터 건강한 항체가 포함된 정제된 혈액 제품입니다. 이러한 항체는 피부근육염에서 근육과 피부를 공격하는 손상 항체를 차단할 수 있습니다. 정맥으로 주입하여 제공되는 정맥 내 면역글로불린 치료는 비용이 많이 들며 효과를 유지하기 위해 정기적으로 반복해야 할 수 있습니다.
• 수술. 아픈 칼슘 침착물을 제거하거나 반복적인 피부 감염을 예방하기 위해 수술이 옵션이 될 수 있습니다.

피부근육염으로 고통받는 피부 발진 부위는 태양빛에 더 민감합니다. 외출할 때는 보호복이나 고선방 자외선 차단제를 사용하세요.

의사 방문 준비하기

관절, 근육 및 뼈의 질환 치료를 전문으로 하는 류마티스 전문의와 피부 질환을 전문으로 하는 의사에게 의뢰될 수 있습니다.

준비 방법

다음 정보를 적어 두세요:

• 증상의 세부 설명 및 증상이 언제 시작되었는지
• 당신이 가진 의학적 문제 및 부모 또는 형제의 문제에 대한 정보
• 복용 중인 모든 약물 및 영양 보충제와 약물 용량
• 의사에게 질문할 내용

가족이나 친구를 데리고 가 정보를 기억하는 데 도움을 받을 수 있습니다.

피부근육염에 대해 의사에게 물어볼 질문은 다음과 같습니다:

• 내 증상이 발생한 이유는 무엇인가요?
• 증상이 시간이 지남에 따라 변화할 가능성이 있나요?
• 어떤 검사가 필요할까요? 특별한 준비가 필요한가요?
• 내 질환에 사용할 수 있는 치료 방법이 있습니까? 어떤 치료 방법을 추천하시나요?
• 다른 질병이 있습니다. 이 질병을 다른 질병과 함께 어떻게 관리할 수 있을까요?

다른 질문이 있다면 주저하지 말고 물어보세요.

의사가 물어볼 질문

의사는 다음과 같은 질문을 할 가능성이 높습니다:

• 질병이 서서히 발병했나요, 아니면 갑자기 나타났나요?
• 깨어 있는 동안 쉽게 피로를 느끼나요?
• 이 질병이 활동을 제한하나요?
• 가족 중 누군가가 근육에 영향을 미치는 질병 진단을 받았나요?
• 어떤 것이 증상을 개선하는 것 같나요?
• 어떤 것이 증상을 악화시키는 것 같나요?