원시 신경 외배엽 종양

원시 신경 외배엽종양 (Primitive neuroectodermal tumor)
다른 이름	PNET
	말초 PNET의 H&E 염색된 단면의 미세 그래프.
전문 분야	종양학

원시 신경 외배엽종양은 악성(암성) 신경 흔적 종양입니다. 드문 종양으로, 일반적으로 25세 이하의 어린이와 청소년에게 발생합니다. 전체 5년 생존율은 약 53%입니다.

이 종양의 이름은 tumor의 대부분 세포가 신경 외배엽에서 유래했지만, 정상 신경세포와 같이 발달하거나 분화되지 않았기 때문에 ‘원시적인’ 모습으로 나타납니다.

PNET은 유잉 종양(Ewing tumor) 계열에 속합니다.

유전학

쥐의 신경 전구 세포에서 SV40 큰 T 항원을 유전자 전이하여 뇌 종양 모델을 만들었습니다. 이 PNET는 조직학적으로 인간의 대응체와 구별할 수 없으며, 인간 뇌 종양 발생에 관여하는 새로운 유전자를 확인하는 데 사용되었습니다. 이 모델은 인간의 뇌 수모세포종에서 p53이 관여하는 유전자 중 하나로 확인되었지만, 인간 종양의 약 10%만이 해당 유전자에서 변이를 보였기 때문에, 모델은 p53 외에 SV40 큰 T 항원의 다른 결합 파트너를 식별하는 데 사용될 수 있습니다.

진단

분류

몸의 위치에 따라 두 가지 유형으로 분류됩니다: 말초 PNET과 CNS PNET.

말초 PNET

말초 PNET (pPNET)은 이제 유잉 육종(Ewing sarcoma)과 거의 동일하다고 생각됩니다:

“현재의 증거는 유잉 육종과 PNET이 유사한 신경 표현형을 가지며, 동일한 염색체 전위가 공유되기 때문에 두 종양은 동일한 종양으로 간주되어야 하며, 단지 신경의 분화 정도에서만 다릅니다. 광학현미경, 면역조직화학, 또는 전자현미경으로 신경 분화를 나타내는 종양은 전통적으로 PNET로 라벨링되며, 이러한 분석에서 분화되지 않은 종양은 유잉 육종으로 진단되었습니다.”

CNS의 PNET

CNS의 PNET는 일반적으로 극상 중심 PNET을 지칭합니다.

과거에 수모세포종(medulloblastomas)은 PNET으로 간주되었으나, 이제 이들은 유전적으로, 전사적으로 및 임상적으로 구별됩니다. 따라서 “하부 tentorial” PNET는 이제 수모세포종으로 언급됩니다.
송과선종(Pineoblastomas)은 송과선에서 유래하는 배아 종양으로, 극상 중심 PNET와는 다를 것으로 보입니다.