펨피구스란 무엇인가요?
펨피구스는 피부나 점막, 예를 들어 입이나 생식기에서 물집과 상처를 유발하는 질병입니다.
펨피구스는 모든 연령에서 발생할 수 있지만, 중년 이상의 사람들에게서 가장 자주 발견됩니다. 이 질병은 일반적으로 장기적(만성)이며, 치료 없이 특정 유형은 생명을 위협할 수 있습니다. 약물 치료는 보통 질병을 조절하는 데 도움이 됩니다.
펨피구스의 증상
펨피구스는 피부와 점막에 물집을 유발합니다. 이 물집은 쉽게 터져 열림 상처가 되며, 이로 인해 누출이 발생하고 감염될 수 있습니다.
두 가지 일반적인 유형의 펨피구스 증상은 다음과 같습니다:
- 펨피구스 볼가리스. 이 유형은 보통 입 안에서 물집이 생기고 그다음으로 피부나 생식기 점막에서 발생합니다. 물집은 대개 아프지만 가렵지는 않습니다. 입이나 목에 있는 물집은 삼키거나 음식을 먹는 데 어려움을 줄 수 있습니다.
- 펨피구스 폴리세우스. 이 유형은 가슴, 등, 어깨에 물집을 유발합니다. 물집은 통증보다는 가려움이 더 많습니다. 펨피구스 폴리세우스는 입 안에 물집을 일으키지 않습니다.
펨피구스는 노인에게 흔히 발생하며 생명을 위협할 수 있는 물집성 피부병인 물집성천포증과는 다릅니다.
언제 의사를 만나야 하나요?
입 안이나 피부에 치유되지 않는 물집이 있는 경우 의사를 방문하세요.
펨피구스의 원인
펨피구스는 자가면역 질환입니다. 정상적으로 면역 시스템은 바이러스와 박테리아와 같은 유해한 침입자를 막기 위해 항체를 생성합니다. 그러나 펨피구스에서는 몸이 피부와 점막 세포를 손상시키는 항체를 생성합니다.
펨피구스는 전염성이 없습니다. 대부분의 경우, 연구자들은 이 질병을 유발하는 원인을 알지 못합니다.
드물게, 안지오텐신 전환 효소 억제제, 페니실라민 및 기타 약물을 사용해도 펨피구스가 유발될 수 있습니다.
위험 요소
중년 이상일수록 펨피구스에 걸릴 위험이 증가합니다. 이 질병은 중동 또는 유대인 후손에게 더 흔하게 발생합니다.
펨피구스의 합병증
펨피구스의 가능한 합병증은 다음과 같습니다:
- 피부 감염
- 혈류로 퍼지는 감염(패혈증)
- 고통스러운 입안의 상처로 인해 식이 제한으로 인한 영양실조
- 고혈압 및 감염과 같은 약물의 부작용
- 특정 유형의 펨피구스를 치료하지 않을 경우 사망
펨피구스의 진단
물집은 여러 일반적인 질환에서도 발생할 수 있어, 드문 펨피구스를 진단하기 어려울 수 있습니다. 의사는 피부 질환 전문의(피부과 의사)에게 의뢰할 수 있습니다.
의사는 당신의 병력에 대한 이야기를 나누고 피부와 입을 검사합니다. 또한 다음과 같은 검사를 받을 수 있습니다:
- 피부 생검. 이 검사에서는 물집에서 조직 조각을 제거하여 현미경으로 검사합니다.
- 혈액 검사. 이 검사의 목적 중 하나는 펨피구스와 관련된 항체를 혈액에서 검출하고 식별하는 것입니다.
- 내시경. 펨피구스 볼가리스가 있는 경우, 의사는 목의 상처를 확인하기 위해 내시경 검사를 시행할 수 있습니다. 이 절차는 유연한 튜브(내시경)를 목에 삽입하는 것입니다.
펨피구스의 치료
치료는 보통 물집 생성을 억제하는 약물로 시작합니다. 가능한 한 빨리 시작하는 것이 일반적으로 더 효과적입니다. 약물 사용이 조건을 유발한 경우, 그 사용을 중단하는 것이 펨피구스를 치료하는 데 충분할 수 있습니다.
약물
다음 처방 약물은 펨피구스의 유형과 중증도 및 다른 건강 문제 여부에 따라 단독 또는 조합하여 사용될 수 있습니다:
- 코르티코스테로이드. 경미한 질병이 있는 사람에게는 코르티코스테로이드 크림으로 충분할 수 있습니다. 다른 경우에는 주로 경구용 코르티코스테로이드인 프레드니손 알약이 치료의 주된 내용이 됩니다.
코르티코스테로이드를 장기간 또는 고용량으로 사용하는 것은 심각한 부작용을 유발할 수 있으며, 여기에는 당뇨병, 뼈 손실, 감염 위험 증가, 위궤양 및 체지방 재배치로 인한 둥그스름한 얼굴 등이 포함됩니다.
- 스테로이드 절약 면역억제 약물. 아자티오프린(이뮤란, 아자산), 마이코페놀레이트(셀셉트), 사이클로포스파미드와 같은 약물은 면역 체계가 건강한 조직을 공격하지 않도록 도와줍니다. 이 약물들은 감염 위험 증가와 같은 심각한 부작용이 있을 수 있습니다.
- 기타 약물. 첫 번째 선택 약물이 효과가 없을 경우, 의사는 다프손, 정맥내 면역 글로불린 또는 리툭시맙(리툭산)과 같은 다른 약물을 제안할 수 있습니다.
많은 사람들이 치료로 회복되지만, 수년이 걸릴 수 있습니다. 일부는 증상의 재발을 방지하기 위해 무기한으로 낮은 용량의 약물을 복용해야 합니다. 또 어떤 사람은 심각한 감염된 상처 치료를 위해 병원 치료가 필요할 수 있습니다.
생활 습관 및 자가 요법
피부 및 전반적인 건강을 개선하기 위해 취할 수 있는 단계는 다음과 같습니다:
- 의사의 상처 관리 지침을 따르세요. 상처를 잘 관리하면 감염 및 흉터를 예방하는 데 도움이 됩니다. 의사는 통증을 조절하는 데 도움이 되는 일반 약국 크림을 추천할 수 있습니다.
- 피부를 부드럽게 씻으세요. 저자극성 비누를 사용하고 이후 보습제를 바르세요.
- 피부를 보호하세요. 피부에 상처를 입힐 수 있는 활동을 피하세요.
- 특정 음식을 피하세요. 입안의 물집은 매운 음식, 뜨거운 음식, 거친 음식으로 인해 유발되거나 자극받을 수 있습니다.
- 햇볕 노출을 최소화하세요. 자외선은 새로운 물집을 유발할 수 있습니다.
- 치과 의사와 함께 구강 건강을 유지하기 위한 방법에 대해 상담하세요. 입안에 물집이 있는 경우, 이를 제대로 닦는 것이 어려울 수 있습니다. 치과 의사에게 구강 건강을 보호하기 위해 무엇을 할 수 있는지 물어보세요.
대처 및 지원
펨피구스는 일상 활동에 영향을 미치거나 수면 부족과 스트레스를 유발하는 경우 어려울 수 있습니다. 질병을 앓고 있는 다른 사람들과 이야기하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 지원 그룹을 찾아보세요. 의사에게 제안해 달라고 요청하세요.
의사와의 진료 준비하기
피부 질환 전문의에게 의뢰될 수 있습니다.
진료를 준비하는 데 도움이 될 정보를 아래에 정리해 보았습니다.
당신이 할 수 있는 일
진료 전에 다음과 같은 목록을 작성하세요:
- 현재 겪고 있는 증상 및 그 지속 기간
- 중요한 개인 정보, 주요 스트레스 요인이나 최근의 변화
- 복용 중인 모든 약물, 비타민 및 보충제, 그 용량 포함
- 의사에게 질문하고 싶은 내용
펨피구스에 대해 의사에게 물어볼 기본적인 질문은 다음과 같습니다:
- 내 증상의 가장 가능성 높은 원인은 무엇인가요?
- 다른 가능한 원인은 무엇인가요?
- 검사가 필요합니까? 이 검사는 특별한 준비가 필요한가요?
- 사용 가능한 치료는 무엇이며, 어떤 것을 추천하시나요?
- 치료의 부작용은 무엇인가요?
- 물집이 치유되는 데 얼마나 걸리나요? 흉터가 남을까요?
- 물집이 다시 생길까요?
- 통증을 위해 무엇을 할 수 있나요?
- 다른 건강 문제가 있습니다. 어떻게 함께 관리하는 것이 좋을까요?
- 표기된 약물의 제네릭 대체품이 있나요?
의사가 물어볼 수 있는 질문
의사는 다음과 같은 질문을 할 수 있습니다:
- 처음 증상을 경험한 것은 언제인가요?
- 증상이 나아지게 만드는 것이 있나요?
- 이 질환을 스스로 치료하기 위해 어떤 조치를 취했나요?
- 이 조치 중 어떤 것이 도움이 되었나요?
- 이 질병으로 의사에게 치료를 받은 적이 있나요?
- 그렇다면 이 피부 질환에 대해 어떤 처방 치료를 받았나요? 약물 이름과 복용량을 기억하나요?
- 피부 생검을 받았나요?
