척수관 합병증: 원인과 증상

개요

척추 이분증은 척추와 척수의 형성이 제대로 이루어지지 않을 때 발생하는 선천적 결함입니다. 이는 신경관 결함의 일종으로, 신경관은 태아가 발달하는 과정에서 결국 아기의 뇌, 척수 및 이를 둘러싼 조직으로 발전하는 구조입니다.

일반적으로 신경관은 임신 초기 단계에서 형성되어 수정 후 28일 경에 닫힙니다. 척추 이분증이 있는 아기에게는 신경관의 일부가 닫히지 않거나 제대로 발달하지 않아 척수와 척추의 뼈에 결함이 발생합니다.

척추 이분증의 심각도는 결함의 종류, 크기, 위치 및 합병증에 따라 경미한 것부터 중증까지 다양합니다. 필요한 경우, 초기 척추 이분증 치료에는 수술이 포함되지만, 이러한 치료가 항상 문제를 완전히 해결하는 것은 아닙니다.

척추 이분증의 유형

척추 이분증은 척추 이분증 잠재적, 수막척수탈장 또는 매우 드문 유형인 수막탈장과 같은 다양한 유형으로 발생할 수 있습니다.

척추 이분증 잠재적

척추 이분증 잠재적은 가장 경미하고 흔한 유형입니다. 이는 척추의 하나 이상의 뼈(척추뼈) 사이에 작은 분리 또는 간격이 생기는 결과를 초래합니다. 척추 이분증 잠재적이 있는 많은 사람들은 관련이 없는 이유로 이미징 검사 중 이 상태가 발견되지 않는 한 자신이 이 질환을 앓고 있다는 사실을 모릅니다.

수막척수탈장

개방형 척추 이분증이라고도 알려진 수막척수탈장은 가장 심각한 유형입니다. 척수관이 하부 또는 중간 허리의 여러 개의 척추에 걸쳐 열려 있습니다. 출생 시, 막과 척수 신경이 이 개구부를 통해 밀려 나와 아기의 등에 주머니를 형성하며, 보통 신경과 조직이 노출됩니다. 이 문제로 인해 아기는 생명을 위협하는 감염에 취약해지며, 마비 및 방광과 장의 기능 장애를 유발할 수도 있습니다.

척추 이분증의 증상

척추 이분증의 징후와 증상은 유형과 심각도, 개인에 따라 다릅니다.

• 척추 이분증 잠재적. 일반적으로 척수 신경이 관련되지 않기 때문에 징후나 증상이 없습니다. 그러나 신생아의 척추 결손 위에 비정상적인 털 다발이나 작은 우묵이나 모반과 같은 징후가 보일 수 있습니다. 때때로 피부의 표시가 신생아의 MRI 또는 척추 초음파로 발견될 수 있는 기저 척수 문제의 신호일 수 있습니다.
• 수막척수탈장. 이 심각한 유형의 척추 이분증에서는:
  • 척수관이 하부 또는 중간 허리의 여러 척추에 걸쳐 열린 상태로 유지됩니다.
  • 막과 척수 또는 신경이 출생 시 튀어나와 주머니를 형성합니다.
  • 조직과 신경이 보통 노출되지만, 때때로 피부가 주머니를 덮고 있습니다.

의사를 만나야 하는 시점은?

일반적으로 수막척수탈장은 출생 전 또는 출생 직후 의료 서비스가 제공될 때 진단됩니다. 이러한 아동은 평생 동안 전문 의사 팀의 관리를 받아야 하며, 가족은 주의해야 할 다양한 합병증에 대해 교육을 받아야 합니다.

척추 이분증 잠재적이 있는 아동은 일반적으로 증상이나 합병증이 없으므로 보통 정기적인 소아과 진료가 필요합니다.

척추 이분증의 원인은 무엇인가요?

의사들은 척추 이분증의 원인에 대해 확실히 알지 못합니다. 척추 이분증은 유전적, 영양적, 환경적 위험 요소의 조합으로 인한 것으로 여겨지며, 여기에는 신경관 결함의 가족력 및 엽산(비타민 B-9) 결핍이 포함됩니다.

위험 요소

척추 이분증은 백인과 히스패닉 성향에서 더 흔하며, 여성이 남성보다 더 자주 영향을 받습니다. 의사와 연구자들은 척추 이분증이 발생하는 이유를 확실히 알지 못하지만, 일부 위험 요소를 확인했습니다:

• 엽산 결핍. 엽산은 건강한 아기의 발달에 중요합니다. 보충제와 강화된 식품에서 발견되는 합성 형태는 엽산이라고 합니다. 엽산 결핍은 척추 이분증 및 기타 신경관 결함의 위험을 증가시킵니다.
• 신경관 결함의 가족력. 신경관 결함이 있는 아이를 가진 커플은 동일한 결함을 가진 또 다른 아기를 가질 확률이 약간 높아집니다. 두 명의 이전 자녀가 이 질환에 영향을 받았다면 그 위험은 더 증가합니다. 또한, 신경관 결함으로 태어난 여성은 척추 이분증 아기를 가질 확률이 높습니다. 그러나 대부분의 척추 이분증 아기는 해당 상태의 알려진 가족력이 없는 부모에게서 태어납니다.
• 일부 약물. 예를 들어, 발작 치료 약물인 발프로산(Depakene)과 같은 약물은 임신 중에 복용 시 신경관 결함을 유발하는 것으로 보입니다. 이는 이러한 약물이 신체가 엽산과 엽산을 사용하는 능력에 방해가 되기 때문일 수 있습니다.
• 당뇨병. 혈당이 잘 조절되지 않는 당뇨병이 있는 여성은 척추 이분증 아기를 가질 위험이 더 높습니다.
• 비만. 임신 전 비만은 척추 이분증을 포함한 신경관 출생 결함의 위험을 증가시키는 것과 관련이 있습니다.
• 체온 상승. 초기 임신 주의 체온 상승(고열)이 척추 이분증의 위험을 증가시킬 수 있다는 일부 증거가 있습니다. 열이나 사우나, 온수 욕조 사용으로 인한 체온 상승은 척추 이분증의 위험을 약간 증가시킬 수 있습니다.

척추 이분증의 위험 요소가 있는 경우, 전문가와 상담하여 임신 전에 엽산의 더 높은 용량이나 처방을 받아야 할 필요가 있는지 확인하십시오.

약물을 복용하고 있다면 의사에게 알리십시오. 미리 계획을 세우면 일부 약물은 척추 이분증의 잠재적 위험을 줄이기 위해 수정할 수 있습니다.

척추 이분증의 합병증

척추 이분증은 최소한의 증상 또는 경미한 신체적 장애를 유발할 수 있습니다. 그러나 심각한 척추 이분증은 더 중요한 신체적 장애로 이어질 수 있습니다. 심각도는 다음에 의해 영향을 받습니다:

• 신경관 결함의 크기와 위치
• 피부가 영향을 받은 부위를 덮고 있는지 여부
• 어떠한 척수 신경이 영향을 받은 척수의 부위에서 나오는지

이 목록의 가능한 합병증이 압도적으로 보일 수 있지만, 척추 이분증이 있는 모든 아이가 모든 합병증을 겪는 것은 아닙니다. 그리고 이들 상태는 치료할 수 있습니다.

• 걷기 및 이동 문제. 척추 이분증 결함 아래에서 다리 근육을 제어하는 신경이 제대로 작동하지 않습니다. 이 문제는 다리의 근육 약화 및 때때로 마비를 유발할 수 있습니다. 아동이 걸을 수 있는지는 결함의 위치, 크기 및 출생 전후 받은 치료에 따라 달라집니다.
• 정형외과적 합병증. 수막척수탈장이 있는 아동은 다리 및 허리의 약한 근육 때문에 다양한 문제를 경험할 수 있습니다. 문제가 발생하는 유형은 결함의 위치에 따라 다릅니다. 가능한 문제에는 다음과 같은 정형외과적 문제가 포함됩니다:
  • 척추 측만증
  • 비정상적인 성장
  • 고관절 탈구
  • 뼈 및 관절 변형
  • 근육 경직
• 장 및 방광 문제. 수막척수탈장이 있는 아동은 일반적으로 방광과 장을 공급하는 신경이 제대로 작동하지 않습니다. 그 이유는 장과 방광을 공급하는 신경이 척수의 가장 낮은 수준에서 나오기 때문입니다.
• 뇌의 액체 축적(수두증). 수막척수탈장이 있는 아기가 태어날 때는 일반적으로 뇌의 액체 축적을 경험하며, 이를 수두증이라고 합니다.
• 쉰트 기능 장애. 수두증 치료를 위해 뇌에 삽입된 쉰트는 고장이 나거나 감염될 수 있습니다. 경고 신호는 다양할 수 있습니다. 기능을 하지 않는 쉰트의 일부 경고 신호는 다음을 포함합니다:
  • 두통
  • 구토
  • 졸림
  • 과민성
  • 쉰트 주변의 부기 또는 발적
  • 혼란
  • 눈의 변화(아래를 향한 고정 시선)
  • 수유 문제
  • 발작
• 키아리 기형 II형. 키아리 기형 II형은 수막척수탈장이 있는 아동에게 흔한 뇌 이상입니다. 뇌줄기 또는 척수 위의 뇌의 가장 낮은 부분이 늘어나고 보통보다 낮은 위치에 있습니다. 이 상태는 호흡 및 삼킴에 문제를 일으킬 수 있습니다. 드물게 이 부위에 압박이 발생하여 압력을 해소하기 위한 수술이 필요할 수 있습니다.
• 뇌를 둘러싼 조직의 감염(수막염). 수막척수탈장이 있는 일부 아기는 뇌를 둘러싼 조직의 감염인 수막염이 발생할 수 있습니다. 이 잠재적으로 생명을 위협하는 감염은 뇌에 손상을 줄 수 있습니다.
• 고정된 척수. 고정된 척수는 척추 신경이 결함이 수술적으로 폐쇄된 흉터에 결합될 때 발생합니다. 척수는 아동이 성장함에 따라 성장하기가 더 어려워집니다. 이 진행성 고정은 다리, 장 또는 방광의 근육 기능 상실을 초래할 수 있습니다. 수술은 장애의 정도를 제한할 수 있습니다.
• 수면 장애 호흡. 수막척수탈장이 있는 아동뿐만 아니라 성인도 수면 무호흡증이나 기타 수면 장애를 겪을 수 있습니다. 수막척수탈장이 있는 이들을 위한 수면 장애 평가로 수면 무호흡증과 같은 수면 장애 호흡을 발견하고, 건강 및 삶의 질 향상을 위한 치료가 필요합니다.
• 피부 문제. 척추 이분증이 있는 아동은 발, 다리, 엉덩이 또는 등에서 상처가 생길 수 있습니다. 그들은 수포나 상처가 생기는 것을 느끼지 못합니다. 따라서 상처는 깊은 상처나 치료하기 어려운 발 감염으로 발전할 수 있습니다. 수막척수탈장이 있는 아동은 붕대 속에서 상처 문제가 생길 위험이 더 큽니다.
• 라텍스 알레르기. 척추 이분증이 있는 아동은 자연 고무 또는 라텍스 제품에 알레르기 반응을 일으키는 라텍스 알레르기의 위험이 더 높습니다. 라텍스 알레르기는 발진, 재채기, 가려움, 눈물 나는 눈 및 콧물과 같은 증상을 일으킬 수 있습니다. 심한 경우 얼굴과 기도의 부종으로 호흡이 어려워지는 아나필락시스를 유발할 수 있습니다. 따라서 출산 시 라텍스 프리 장갑과 장비를 사용하는 것이 바람직합니다.
• 기타 합병증. 척추 이분증이 있는 아동이 성장함에 따라 비뇨기계 감염, 위장 장애 및 우울증과 같은 더 많은 문제가 발생할 수 있습니다. 수막척수탈장이 있는 아동은 주의 집중 장애 및 수학과 읽기 학습의 어려움과 같은 학습 장애를 겪을 수 있습니다.