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개요
레이 증후군은 간과 뇌에 부종을 일으키는 드물지만 심각한 질환입니다. 레이 증후군은 주로 바이러스 감염에서 회복 중인 어린이와 청소년에게 발생하며, 가장 일반적으로 인플루엔자 또는 수두와 관련이 있습니다.
혼란, 발작 및 의식 상실과 같은 증상은 응급 치료가 필요합니다. 레이 증후군의 조기 진단과 치료는 어린이의 생명을 구할 수 있습니다.
아스피린은 레이 증후군과 연관이 있으므로, 어린이와 청소년에게 열이나 통증을 치료하기 위해 아스피린을 줄 때는 주의가 필요합니다. 아스피린은 3세 이상의 어린이에게 사용이 허가되었지만, 수두나 독감 증상이 있는 어린이와 청소년은 절대로 아스피린을 복용해서는 안 됩니다.
열이나 통증 치료를 위해 아세트아미노펜(Tylenol, 기타 브랜드)이나 이부프로펜(Advil, Motrin, 기타 브랜드) 등 어린이용 일반의약품을 아스피린보다 안전한 대안으로 고려해 보십시오. 우려사항이 있을 경우 의사와 상담하시기 바랍니다.
레이 증후군의 증상
레이 증후군에서는 아동의 혈당 수치가 일반적으로 감소하는 반면, 혈액 내 암모니아와 산도가 상승합니다. 동시에 간이 부풀어 오르고 지방 침착이 생길 수 있습니다. 뇌에도 부종이 발생할 수 있으며, 이로 인해 발작, 경련 또는 의식 상실이 초래될 수 있습니다.
레이 증후군의 증상과 징후는 일반적으로 독감, 수두 같은 바이러스 감염 또는 감기와 같은 상기도 감염이 발생한 후 약 3~5일 후에 나타납니다.
초기 징후 및 증상
2세 미만의 어린이에게서 레이 증후군의 첫 번째 징후는 다음과 같을 수 있습니다:
- 설사
- 급격한 호흡
더 나이 많은 어린이와 청소년의 경우, 초기 징후 및 증상은 다음과 같을 수 있습니다:
- 지속적인 구토
- 이상한 졸림 또는 무기력
추가적인 징후 및 증상
이 질환이 진행됨에 따라 증상은 더욱 심각해질 수 있습니다. 포함되는 증상은 다음과 같습니다:
- 불안정하거나 공격적 또는 비합리적인 행동
- 혼란, 방향 감각 상실 또는 환각
- 팔과 다리의 약화 또는 마비
- 발작
- 지나친 무기력
- 의식 수준 감소
이러한 징후 및 증상은 응급 치료가 필요합니다.
의사를 만날 때는 언제인가요?
레이 증후군의 조기 진단과 치료는 아동의 생명을 구할 수 있습니다. 자녀가 레이 증후군의 증상을 보인다고 생각되는 경우 신속하게 행동해야 합니다.
자녀가 다음 증상을 보일 경우 즉각적인 의료 도움을 요청하십시오:
- 발작이나 경련이 있음
- 의식 상실이 있음
아동이 독감이나 수두 후 다음과 같은 증상을 경험할 경우 자녀의 의사에게 연락하십시오:
- 반복적으로 구토함
- 이상하게 졸리거나 무기력해짐
- 갑작스러운 행동 변화가 있음
레이 증후군의 원인은 무엇인가요?
레이 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 여러 요인이 그것의 발달에 역할을 할 수 있습니다. 레이 증후군은 아스피린을 사용하여 바이러스 질환이나 감염(특히 독감과 수두)을 치료할 때, 특히 기저 지방산 산화 장애가 있는 아동 및 청소년에게 유발되는 것으로 보입니다.
지방산 산화 장애는 효소가 부족하거나 제대로 작동하지 않아 신체가 지방산을 분해할 수 없는 유전성 대사 장애 그룹입니다. 자녀가 지방산 산화 장애가 있는지 여부를 확인하려면 선별검사가 필요합니다.
경우에 따라 레이 증후군의 증상과 징후가 바이러스 질환에 의해 드러난 기저 대사 상태와 복제될 수 있습니다. 이러한 희귀 장애 중 가장 흔한 것은 중간쇄 아실-CoA 탈수소효소(MCAD) 결핍입니다. 특정 독소(예: 살충제, 제초제 및 페인트 희석제)에 노출될 경우 레이 증후군과 유사한 증상이 발생할 수 있지만, 이러한 독소는 레이 증후군을 유발하지는 않습니다.
위험 요인
다음 요인들이 일반적으로 함께 발생할 경우 아동이 레이 증후군에 걸릴 위험을 증가시킬 수 있습니다:
- 아스피린을 사용하여 독감, 수두 또는 상기도 감염과 같은 바이러스 감염을 치료함
- 기저 지방산 산화 장애가 있음
레이 증후군의 합병증
대부분의 어린이와 청소년이 레이 증후군에서 생존하지만, 여러 정도의 영구적인 뇌 손상이 가능성이 있습니다. 적절한 진단과 치료가 없으면 레이 증후군은 며칠 안에 치명적일 수 있습니다.
레이 증후군 예방
어린이 또는 청소년에게 아스피린을 줄 때 주의하십시오. 아스피린은 3세 이상의 어린이에게 사용이 허가되어 있지만, 수두나 독감 증상이 있는 어린이와 청소년은 절대로 아스피린을 복용해서는 안 됩니다. 이러한 약물에는 일반 아스피린 및 아스피린이 포함된 제품이 포함됩니다.
일부 병원 및 의료 시설에서는 지방산 산화 장애에 대한 신생아 검사를 수행하여 레이 증후군에 걸릴 위험이 더 큰 아동을 식별합니다. 지방산 산화 장애가 있는 것으로 알려진 아동은 아스피린 또는 아스피린 포함 제품을 복용해서는 안 됩니다.
항상 자녀에게 약물을 주기 전에 라벨을 확인하십시오. 일반 의약품과 대체 또는 허브 제품을 포함하여 아스피린이 포함된 일부 예상치 못한 제품에 나타날 수 있습니다. 예를 들어 알카셀처와 같은 제품이 있습니다.
아스피린은 다음과 같은 다른 이름으로 나타날 수 있습니다:
- 아세틸살리실산
- 아세틸살리실레이트
- 살리실산
- 살리실레이트
독감, 수두 또는 기타 바이러스 질환과 관련된 열이나 통증 치료를 위해 아세트아미노펜(Tylenol, 기타 브랜드)이나 이부프로펜(Advil, Motrin, 기타 브랜드)과 같은 어린이용 일반 의약품을 아스피린보다 안전한 대안으로 고려하십시오.
그러나 아스피린 규칙에 대한 하나의 예외가 있습니다. 카와사키병과 같은 특정 만성 질환이 있는 어린이와 청소년은 아스피린이 포함된 약물의 장기 치료가 필요할 수 있습니다.
자녀가 아스피린 치료가 필요한 경우, 자녀의 예방 접종이 최신인지 확인하십시오. 여기에는 두 번의 수두 백신과 매년 독감 백신이 포함됩니다. 이 두 가지 바이러스 질환을 피하는 것은 레이 증후군 예방에 도움이 될 수 있습니다.
레이 증후군 진단
레이 증후군을 진단하기 위한 특정 테스트는 없습니다. 대신 레이 증후군의 선별작업은 일반적으로 혈액 및 소변 검사, 지방산 산화 장애 및 기타 대사 장애에 대한 검사를 포함합니다.
때때로 간 문제의 다른 가능한 원인을 평가하고 신경학적 이상을 조사하기 위해 더 침습적인 진단 검사가 필요할 수 있습니다. 예를 들어:
- 요추 천자. 요추 천자는 의사가 뇌와 척수를 감싸고 있는 막의 감염(수막염) 또는 뇌의 염증이나 감염(뇌염)과 같은 비슷한 징후와 증상이 있는 다른 질환을 확인하거나 배제하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
요추 천자 중에는 바늘이 허리 아래쪽에 삽입되어 척수 끝 아래의 공간으로 들어갑니다. 소량의 뇌척수액이 채취되어 분석을 위해 실험실로 전송됩니다.
- 간 생검. 간 생검은 의사가 간에 영향을 미칠 수 있는 다른 상태를 확인하거나 배제하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
간 생검 중에는 바늘이 복부 상단 오른쪽 피부를 통해 간으로 삽입됩니다. 소량의 간 조직이 채취되어 분석을 위해 실험실로 전송됩니다.
- 컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔 또는 자기공명영상(MRI). CT 스캔 또는 MRI 스캔은 행동 변화나 경각심 감소의 다른 원인을 식별하거나 배제하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
CT 스캔은 컴퓨터와 연결된 정교한 이미징 기계를 사용하여 뇌의 자세한 이미지를 생성합니다. MRI 스캔은 X선 대신 강력한 자기장과 라디오파를 사용하여 뇌의 이미지를 생성합니다.
- 피부 생검. 지방산 산화 장애나 대사 장애 검사는 피부 생검을 필요로 할 수 있지만, 직접 유전자 염기서열 분석과 혈액 및 소변 검사가 보통 그 진단을 내리기에 충분합니다.
피부 생검 중에는 의사가 분석을 위해 소량의 피부 샘플을 채취합니다. 일반적으로 의사의 진료실에서 국소 마취를 사용하여 생검을 수행할 수 있습니다.
의사预约准备하기
레이 증후군은 종종 발작이나 의식 상실과 같은 심각한 징후와 증상으로 인해 응급 상황에서 진단됩니다. 경우에 따라 초기 징후와 증상이 의사 예약을 촉구합니다.
당신은 뇌와 신경계의 질환을 전문으로 하는 의사(신경과 의사)에게 소개될 것입니다.
당신은 의사 예약 준비를 철저히 해야 합니다. 다음은 당신이 준비하는 데 도움이 될 몇 가지 팁입니다.
준비를 위해 할 수 있는 일
- 예약 전 제한 사항에 대해 알아보세요. 예약 시, 사전에 해야할 일이 있는지 물어보세요.
- 자녀가 겪고 있는 모든 증상을 기록하십시오. 예약을 위해 정한 이유와 관련 없는 증상도 포함하여 기록하십시오.
- 자녀가 복용한 모든 약물, 비타민, 영양 보충제 및 일반의약품의 목록을 작성하십시오. 특히 아스피린이 포함된 제품을 포함하십시오. 원래 병과 복용량 및 사용 지침의 서면 목록을 함께 가져오십시오.
- 가족이나 친구를 동반하십시오. 예약 중 제공된 모든 정보를 기억하기 어려울 수 있습니다. 동반자가 당신이 잊거나 놓친 것을 기억할 수 있습니다.
- 의사에게 질문할 내용을 적어두십시오. 질문을 하거나 의사가 말하는 내용을 이해하지 못할 때 주저하지 마십시오.
의사와의 시간이 다되어버릴 경우를 대비해 질문 목록을 가장 중요한 것부터 가장 덜 중요한 것까지 작성하십시오. 레이 증후군에 대해 의사에게 물어볼 수 있는 기본적인 질문은 다음과 같습니다:
- 자녀의 증상에 대한 다른 가능한 원인은 무엇인가요?
- 진단을 확인하기 위해 필요한 검사는 무엇인가요?
- 치료 옵션은 무엇이며 각 옵션의 장단점은 무엇인가요?
- 무슨 결과를 기대할 수 있을까요?
의사에게 요청한 질문 외에도 예약 중에 다른 질문을 주저하지 말고 하십시오.
의사가 물어볼 질문
신경과 의사는 아동의 증상 및 바이러스 질환의력을 물어볼 것입니다. 의사는 또한 건강 검진을 실시하고 아동의 상태에 대한 정보를 수집하기 위해 다른 질환(예: 수막염 또는 뇌염)을 배제하는 검사를 할 것입니다.
레이 증후군 치료
레이 증후군은 일반적으로 병원에서 치료됩니다. 중증의 경우 집중 치료실에서 치료를 받습니다. 병원 직원은 아동의 혈압 및 기타 생명 징후를 면밀히 모니터링합니다. 특정 치료는 다음과 같을 수 있습니다:
- 정맥 주사액. 포도당 및 전해질 용액이 정맥 주사를 통해 제공될 수 있습니다.
- 이뇨제. 이러한 약물은 두개내 압력을 감소시키고 소변으로의 체액 손실을 증가시키는 데 사용될 수 있습니다.
- 출혈 예방 약물. 간 이상으로 인한 출혈은 비타민 K, 혈장 및 혈소판으로 치료해야 할 수 있습니다.
- 냉각 담요. 이 치료는 신체 내부 온도를 안전한 수준으로 유지하는 데 도움을 줍니다.
자녀가 호흡 곤란을 겪는 경우, 인공호흡기(환기기)의 지원이 필요할 수 있습니다.
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