츠르크-스트라우스 증후군은 혈관 염증이 특징인 질환입니다. 이 염증은 장기와 조직으로 가는 혈류를 제한할 수 있으며, 때로는 영구적으로 손상을 주기도 합니다. 이 상태는 호산구 육아종증 다발혈관염이라고도 알려져 있습니다.
천식은 츠르크-스트라우스 증후군의 가장 일반적인 증상입니다. 이 질환은 알레르기 비염, 발진, 위장 출혈, 손과 발의 통증과 저림과 같은 다른 문제도 발생시킬 수 있습니다.
츠르크-스트라우스 증후군은 드물며 치료법이 없습니다. 의사는 일반적으로 스테로이드와 기타 강력한 면역억제제를 통해 증상 조절을 도와줄 수 있습니다.
츠르크-스트라우스 증후군의 증상
츠르크-스트라우스 증후군은 개인마다 크게 다를 수 있습니다. 어떤 사람들은 경미한 증상만 보이기도 하고, 다른 사람들은 중증이거나 생명을 위협하는 합병증을 겪기도 합니다.
호산구 육아종증 다발혈관염이라고도 불리는 츠르크-스트라우스 증후군은 일반적으로 세 가지 단계로 발생하며 점차 심해집니다. 대부분의 츠르크-스트라우스 증후군 환자는 천식, 만성 부비동염 및 호산구라고 불리는 백혈구 수치 상승이 있습니다. 천식은 일반적으로 츠르크-스트라우스 증후군 진단 전 5~9년 전에 시작됩니다.
츠르크-스트라우스 증후군의 다른 증상은 다음과 같을 수 있습니다:
- 알레르기 비염
- 발열
- 식욕 부진 및 체중 감소
- 관절 통증 및 근육 통증
- 피로감
- 기침
- 복통 및 위장 출혈
- 무력감, 피로감
- 피부 발진 또는 피부 궤양
- 손과 발의 통증, 저림 및 따끔거림
- 심한 복통
- 호흡 곤란
- 소변 또는 대변에 혈액이 섞임
의사를 만나야 할 때는 언제인가요?
호흡 곤란이나 오래 지속되는 콧물 등의 증상이 나타난 경우, 특히 지속적인 얼굴 통증과 동반되면 의사를 만나야 합니다. 천식이나 알레르기 비염이 갑자기 악화되는 경우에도 의사를 방문해야 합니다.
츠르크-스트라우스 증후군은 드물지만 이러한 증상이 다른 원인에 의한 것일 가능성이 더 큽니다. 조기 진단과 치료는 결과를 개선합니다.
츠르크-스트라우스 증후군의 원인
츠르크-스트라우스 증후군의 원인은 대체로 알려져 있지 않습니다. 유전자와 알레르겐 또는 특정 약물과 같은 환경적 요인의 조합이 과도한 면역 반응을 유발할 가능성이 있습니다. 면역 시스템은 침입하는 박테리아와 바이러스를 방어하는 대신 건강한 조직을 공격하여 광범위한 염증을 일으킵니다.
위험 요인
츠르크-스트라우스 증후군의 가능한 위험 요인은 다음과 같습니다:
- 나이. 평균적으로 츠르크-스트라우스 증후군 환자는 30세에서 50세 사이에 진단받습니다.
- 천식 또는 비강 문제의 병력. 츠르크-스트라우스 증후군 진단을 받은 대부분의 사람들은 심각한 비강 알레르기, 만성 부비동염 또는 천식의 병력이 있습니다.
츠르크-스트라우스 증후군의 합병증
츠르크-스트라우스 증후군은 폐, 피부, 위장관, 신장, 근육, 관절 및 심장을 포함한 여러 장기에 영향을 줄 수 있습니다. 치료를 받지 않으면 이 질병은 치명적일 수 있습니다.
츠르크-스트라우스 증후군의 합병증은 영향을 받은 장기에 따라 달라지며 다음과 같은 것을 포함할 수 있습니다:
- 말초 신경 손상. 츠르크-스트라우스 증후군은 손과 발의 신경에 손상을 주어 무감각, 따끔거림 및 기능 상실을 초래할 수 있습니다.
- 피부 흉터. 염증으로 인한 궤양이 흉터를 남길 수 있습니다.
- 심장 질환. 츠르크-스트라우스 증후군의 심장 관련 합병증에는 심막 염증, 심장 근육층 염증, 심장 마비 및 심부전이 포함됩니다.
- 신장 손상. 츠르크-스트라우스 증후군이 신장에 영향을 주면 사구체신염이 발생할 수 있습니다. 이 질병은 신장의 필터링 능력을 저하시키고 혈류 내 노폐물이 축적되게 만듭니다.
츠르크-스트라우스 증후군의 진단
츠르크-스트라우스 증후군을 확인할 수 있는 특정 검사는 없습니다. 츠르크-스트라우스 증후군의 증상이 다른 질병의 증상과 유사하기 때문에 진단하기가 어려울 수 있습니다.
천식 및 부비동염과 같은 초기 징후와 증상들은 비교적 일반적이므로 염증이 장기와 신경에 심각한 손상을 초래할 때까지 진단이 확인되지 않을 수 있습니다.
6가지 기준
미국 류마티스 학회는 츠르크-스트라우스 증후군을 식별하기 위한 기준을 설정했습니다. 일반적으로 6가지 기준 중 4가지 이상을 충족하면 츠르크-스트라우스 증후군으로 간주됩니다. 이 기준은 다음과 같습니다:
- 천식. 츠르크-스트라우스 증후군 진단을 받은 대부분의 사람들은 만성적이고 종종 심한 천식이 있습니다.
- 호산구 수치가 정상 이상. 호산구는 일반적으로 백혈구의 1%에서 3%를 차지합니다. 10% 이상은 비정상적으로 높으며 츠르크-스트라우스 증후군의 강력한 지표입니다.
- 1개 이상의 신경 그룹 손상. 츠르크-스트라우스 증후군 환자의 대부분은 손과 발의 무감각 또는 통증을 유발하는 신경 손상 유형을 가지고 있습니다.
- 흉부 X-레이 이미지에서의 이동성 반점 또는 병변. 이러한 병변은 일반적으로 한 장소에서 다른 장소로 이동하거나 나타났다 사라지기도 합니다. 흉부 X-레이 이미지에서 병변은 폐렴을 모방합니다.
- 부비동 문제. 급성 또는 만성 부비동염의 병력이 츠르크-스트라우스 증후군 환자에게 흔합니다.
- 혈관 외 백혈구 존재. 의사는 피부나 제거된 비강 용종의 조직 생검을 통해 혈관 외의 호산구를 확인하기 위해 검사를 지시할 수 있습니다.
츠르크-스트라우스 증후군을 진단하기 위해 의사는 다음과 같은 여러 가지 검사를 요청할 가능성이 높습니다:
- 혈액 검사. 면역 시스템이 자신의 세포를 공격할 때 츠르크-스트라우스 증후군이 발생하며, 이는 자가항체라고 하는 단백질을 형성합니다.
혈액 검사는 혈액에서 특정 자가항체를 검출하여 츠르크-스트라우스 증후군의 진단을 제안하나, 확인하지는 못합니다. 혈액 검사로 호산구 수치도 측정할 수 있지만, 천식과 같은 다른 질병도 이러한 세포의 수를 증가시킬 수 있습니다.
- 영상 검사. X-레이 및 CT 스캔은 폐와 부비동의 비정상적인 상태를 확인합니다.
- 영향을 받은 조직 생검. 다른 검사가 츠르크-스트라우스 증후군을 제안하는 경우, 현미경 아래에서 검사를 위해 적은 양의 조직을 절제할 수 있습니다. 이 조직은 폐 또는 피부나 근육과 같은 다른 장기에서 나올 수 있으며, 혈관염의 존재를 확인하거나 배제합니다.
츠르크-스트라우스 증후군의 치료
츠르크-스트라우스 증후군을 치료할 수 있는 방법은 없습니다. 하지만 약물로 증상을 관리할 수 있습니다.
츠르크-스트라우스 증후군 치료에 사용되는 약물은 다음과 같습니다:
- 코르티코스테로이드. 염증을 줄이는 프레드니손이 츠르크-스트라우스 증후군에 가장 일반적으로 처방되는 약물입니다. 의사는 증상을 빨리 조절하기 위해 고용량의 코르티코스테로이드를 처방할 수 있습니다.
그러나 고용량의 코르티코스테로이드는 심각한 부작용을 일으킬 수 있으므로, 의사는 질병 조절을 위한 최소한의 용량으로 점진적으로 줄일 것입니다. 장기간에 걸쳐 더 낮은 용량을 복용해도 부작용이 발생할 수 있습니다.
코르티코스테로이드의 부작용에는 뼈 손실, 고혈당, 체중 증가, 백내장 및 치료하기 어려운 감염이 포함됩니다.
- 기타 면역억제제. 경미한 증상이 있는 경우에는 코르티코스테로이드만으로 충분할 수 있습니다. 다른 사람들은 면역 반응을 더 줄이기 위해 사이클로포스파미드, 아자티오프린(아자산, 이미란) 또는 메토트렉세이트(트렉살)와 같은 다른 면역억제제가 필요합니다.
이들 약물은 감염과 싸우는 몸의 능력을 저하시킬 수 있으며 다른 심각한 부작용을 유발할 수 있으므로 사용 시 상태가 면밀히 모니터링됩니다.
- 면역 글로불린. 면역 글로불린은 월 1회 주사로 제공되며, 다른 치료에 반응하지 않는 사람들에게 일반적으로 제공됩니다. 가장 흔한 부작용은 일반 감기와 유사한 증상으로, 보통 하루 정도 지속됩니다. 면역 글로불린은 비쌉니다 그리고 모든 사람에게 효과가 있는 것은 아닙니다.
- 생물학적 약물. 최근 미국 식품의약국(FDA)에서 승인된 메폴리주맙(누칼라) 및 벤랄리주맙(파센라), 리툭시맙(리툭산)과 같은 약물은 면역 체계의 반응을 변화시켜 증상을 개선하고 호산구 수치를 감소시키는 것으로 보입니다.
이들 약물은 소규모 연구에서만 조사되었으며, 장기적인 안전성과 효과는 아직 확실하지 않습니다.
약물 치료는 츠르크-스트라우스 증후군의 증상을 완화하고 병을 완화 상태로 보낼 수 있습니다. 그러나 재발하는 경우가 많습니다.
의사는 정기적으로 혈액 검사 및 기타 검사를 실시하여 상태와 복용 중인 약물에 대한 반응을 모니터링할 가능성이 높습니다.
가정에서의 관리
프레드니손 장기 복용은 여러 부작용을 초래할 수 있습니다. 다음과 같은 방법으로 이러한 문제를 최소화할 수 있습니다:
- 뼈를 보호하십시오. 의사에게 식이에서 필요한 비타민 D와 칼슘의 양을 물어보시고, 보충제를 섭취해야 하는지에 대해서도 논의하십시오.
- 운동하십시오. 운동은 건강한 체중을 유지하는 데 도움이 되며, 이는 체중 증가를 유발할 수 있는 코르티코스테로이드를 복용할 때 중요합니다. 근력 훈련 및 걷기, 조깅과 같은 체중 부하 운동은 뼈 건강을 개선하는 데도 도움을 줍니다.
- 담배를 끊으십시오. 이는 전반적인 건강에 매우 중요한 일입니다. 심각한 건강 문제를 유발할 뿐 아니라, 기존의 문제를 악화시키고 약물의 부작용을 증가시킬 수 있습니다.
- 건강한 식단을 드십시오. 스테로이드는 고혈당 수치를 유발하고 결국 제2형 당뇨병을 초래할 수 있습니다. 과일, 채소 및 통곡물 등 혈당을 안정시키는 데 도움이 되는 음식을 섭취하십시오.
대처 및 지원
츠르크-스트라우스 증후군에 대처하기 위한 몇 가지 제안은 다음과 같습니다:
- 정보를 얻으십시오. 질병에 대한 이해는 합병증이나 재발에 대비하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 지원 시스템을 마련하십시오. 가족과 친구는 매우 큰 도움이 됩니다. 질병을 잘 아는 상담사나 의료 사회복지사와 이야기하는 것도 좋습니다. 츠르크-스트라우스 증후군 환자들과 이야기하는 것도 도움이 될 수 있습니다.
의사 예약 준비하기
츠르크-스트라우스 증후군의 일반적인 징후와 증상이 있는 경우, 의사와 약속을 잡으십시오. 조기 진단과 치료는 이 질환의 예후를 크게 개선합니다.
주치의가 츠르크-스트라우스 증후군을 의심하는 경우, 혈관 염증(혈관염)을 유발하는 질환의 전문가인 류마티스 전문의나 면역학자로의 의뢰를 받게 될 것입니다. 츠르크-스트라우스 증후군이 호흡기를 영향을 주기 때문에 폐 전문의를 만나게 될 수도 있습니다.
약속을 준비하는 데 도움이 되는 정보는 다음과 같습니다.
약속을 잡을 때, 사전에 무엇을 준비해야 하는지, 식이 제한이 필요한지 물어보십시오. 검사 후 의사 사무실에서 관찰이 필요한지 여부도 확인하십시오.
다음 정보를 기록하십시오:
- 증상과 언제 시작되었는지, 츠르크-스트라우스 증후군과 관련이 없어 보이는 증상도 포함하여
- 진단받은 다른 의학적 상태를 포함한 주요 의료 정보
- 복용 중인 모든 약물, 비타민 및 기타 보충제, 포함된 용량
- 의사에게 질문할 사항
다른 의사들로부터 치료를 받았다면, 그들의 진단 결과를 요약한 편지와 최근 흉부 X-레이 이미지나 부비동 X-레이 이미지 복사본을 가져오십시오. 함께 기억할 수 있도록 가족이나 친구를 데려가십시오.
의사에게 기본적으로 질문할 사항은 다음과 같습니다:
- 내 질병의 가장 가능성이 높은 원인은 무엇인가요?
- 다른 가능한 원인은 무엇인가요?
- 어떤 진단 검사가 필요한가요?
- 추천하는 치료 방법은 무엇인가요?
- 증상을 줄이거나 관리하기 위해 어떤 생활 변화를 해야 하나요?
의사가 물어볼 수 있는 질문
의사는 다음과 같은 질문을 할 수 있습니다:
- 증상이, 특히 천식 관련 증상이, 시간이 지남에 따라 악화되었나요?
- 증상에 호흡 곤란이나 쌕쌕거림이 포함되나요?
- 증상에 부비동 문제가 포함되나요?
- 증상에 메스꺼움, 구토 또는 설사와 같은 위장 문제가 포함되나요?
- 팔이나 다리에 무감각, 통증 또는 약화가 있었나요?
- 노력하지 않고 체중이 감소하였나요?
- 알레르기나 천식 등 다른 의학적 상태로 진단받은 적이 있나요?
