개요
자가면역 췌장염은 신체의 면역 시스템이 췌장을 공격함으로써 발생하는 만성 염증입니다. 자가면역 췌장염은 스테로이드 치료에 반응합니다. 현재 두 가지 유형의 자가면역 췌장염이 인식되고 있습니다: 유형 1과 유형 2입니다.
자가면역 췌장염 유형 1은 IgG4 관련 췌장염이라고도 하며, IgG4 관련 질환(IgG4-RD)의 일부로, 이 질환은 종종 췌장, 간의 담관, 타액선, 신장 및 림프절 등 여러 장기를 영향을 미칩니다.
자가면역 췌장염 유형 2는 특발성 관 중심 췌장염이라고 하며, 췌장만 영향을 미치는 것으로 보입니다. 그러나 자가면역 췌장염 유형 2 환자의 약 3분의 1은 염증성 장질환을 동반합니다.
자가면역 췌장염은 드문 신생 질환이며, 종종 췌장암으로 오인될 수 있습니다. 두 질환은 비슷한 징후와 증상을 가지고 있지만, 치료법은 매우 다르므로 서로를 구별하는 것이非常 중요합니다.
자가면역 췌장염의 증상
자가면역 췌장염은 진단하기 어려운 질환입니다. 자주 자가면역 췌장염은 증상을 일으키지 않습니다. 자가면역 췌장염이 증상을 일으킨다면, 그 증상은 췌장암의 증상과 비슷합니다.
췌장암의 증상은 다음과 같습니다:
- 어두운 소변
- 색깔이 옅거나 떠다니는 대변
- 노란 피부 및 눈
- 상복부 또는 허리 중부 통증
- 구역 및 구토
- 약화 또는 극심한 피로
- 식욕 감소 또는 포만감 느낌
- 알 수 없는 이유로 체중 감소
자가면역 췌장염의 가장 일반적인 징후는 약 80%의 환자에게 나타나는 통증 없는 황달로, 이는 담관이 막혀서 발생합니다. 자가면역 췌장염은 또한 체중 감소를 유발할 수 있습니다. 많은 자가면역 췌장염 환자들은 췌장 및 다른 장기에서 덩어리가 생겨, 이로 인해 암으로 오인될 수 있습니다.
유형 1과 유형 2 자가면역 췌장염의 다른 차이점은 다음과 같습니다:
- 자가면역 췌장염 유형 1은 췌장 이외의 다른 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다. 자가면역 췌장염 유형 2는 췌장만 영향을 미치지만, 다른 자가면역 질환인 염증성 장질환과 연관되어 있습니다.
- 자가면역 췌장염 유형 1은 스테로이드로 치료할 경우 빠르게 반응합니다.
- 자가면역 췌장염 유형 1은 치료를 중단하면 재발할 가능성이 높습니다.
의사를 만나야 할 때는 언제인가요?
자가면역 췌장염은 자주 증상을 일으키지 않지만, 설명할 수 없는 체중 감소, 복통, 황달 또는 불편한 다른 징후와 증상이 발생하면 의사를 만나야 합니다.
자가면역 췌장염의 원인
의사들은 자가면역 췌장염의 원인을 모르지만, 다른 자가면역 질환들처럼 신체의 면역 시스템이 건강한 신체 조직을 공격하게 됩니다.
위험 요인
자가면역 췌장염 유형 1 환자는 다음과 같은 특징을 가질 수 있습니다:
- 60세 이상
- 남성
자가면역 췌장염 유형 2 환자는:
- 40세 이상이 많으며(유형 1의 환자보다 10~20세 젊음)
- 궤양성 대장염과 같은 염증성 장질환을 가질 확률이 높습니다.
자가면역 췌장염의 합병증
자가면역 췌장염은 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다.
- 췌장 기능 부전. 자가면역 췌장염은 췌장이 충분한 효소를 생산하는 능력에 영향을 줄 수 있으며, 증상으로는 설사, 체중 감소, 대사 뼈 질환, 비타민 또는 미네랄 결핍 등이 있을 수 있습니다.
- 당뇨병. 췌장은 인슐린을 생성하는 장기이므로, 손상되면 당뇨병이 발생할 수 있으며, 경구약물 또는 인슐린 치료가 필요할 수 있습니다.
- 췌장 석회화 또는 돌.
자가면역 췌장염 치료에 사용되는 장기적인 스테로이드 사용은 또한 합병증을 유발할 수 있습니다. 그러나 이러한 합병증이 있더라도 자가면역 췌장염 치료를 받은 사람들은 정상적인 기대수명을 가질 수 있습니다.
자가면역 췌장염과 췌장암 사이에는 확립된 연관성이 없습니다.
자가면역 췌장염의 진단
자가면역 췌장염은 징후와 증상이 췌장암의 그것과 매우 유사하기 때문에 진단하기 어렵습니다. 그러나 정확한 진단은 매우 중요합니다.
자가면역 췌장염 환자들은 일반적으로 췌장의 전반적인 비대가 나타나지만, 췌장 내에 덩어리가 있을 수도 있습니다. 진단을 명확히 하고 어떤 유형의 자가면역 췌장염인지 확인하기 위해 혈액 검사와 영상 검사가 필요합니다.
자가면역 췌장염 진단을 위한 검사
자가면역 췌장염을 식별할 수 있는 특정한 검사나 특징적인 징후는 없습니다. 최근까지도 세계적으로 다른 진단 접근법들이 있어 진단이 더 어렵게 만들어졌습니다. 때때로 췌장암을 배제하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다.
특정 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다:
- 영상 검사. 췌장 및 기타 장기에 대한 검사로는 CT, MRI, 내시경 초음파 및 내시경 역행 담췌관조영술이 포함될 수 있습니다.
- 혈액 검사. 면역 시스템이 생성하는 면역글로불린인 IgG4의 수치가 상승했는지 검사합니다. 자가면역 췌장염 유형 1 환자는 유형 2 환자와는 다르게 IgG4의 혈중 수치가 매우 높게 나타납니다.
그러나 양성 반응이 나온다고 해서 반드시 이 질병을 가지고 있다고 말할 수는 없습니다. 자가면역 췌장염이 없는 소수의 사람들, 췌장암 환자도 IgG4의 높은 혈중 수치를 보일 수 있습니다.
- 내시경 유도 생검. 이 테스트에서는 병리학자가 췌장 조직 샘플을 분석합니다. 자가면역 췌장염은 현미경으로 쉽게 인식될 수 있는 독특한 모습을 가지고 있습니다. 의사는 구강을 통해 세척된 작은 튜브(내시경)를 위로 삽입한 후, 초음파로 유도하여 특수 바늘로 췌장 일부 조직을 제거합니다.
분석하기에 충분한 크기의 조직 샘플을 취득하는 것이 도전과제이며, 간혹 몇 개의 세포만 가져오는 경우가 있습니다. 이 절차는 널리 사용되지 않으며 결과가 확정적이지 않을 수 있습니다.
- 스테로이드 시험. 자가면역 췌장염은 스테로이드에 반응하는 유일한 췌장 질환으로 알려져 있기 때문에, 의사들은 진단을 확인하기 위해 이 약물의 시험 사용을 하기도 합니다. 코르티코스테로이드에 대한 반응은 CT 및 혈중 IgG4 수치 개선으로 측정됩니다.
자가면역 췌장염의 치료
- 담즙관 스텐트 삽입. 약물 복용을 시작하기 전에, 의사들이 담즙관을 배액하기 위해 튜브를 삽입하는 경우가 있습니다(담즙관 스텐트 삽입). 장애가 있는 황달 증상이 나타나는 사람들에게 그렇습니다. 그러나 종종 스테로이드 치료만으로도 황달이 개선됩니다. 진단이 불확실한 경우 배액을 권장하기도 합니다.
- 스테로이드. 자가면역 췌장염의 증상은 프레드니솔론 또는 프레드니손의 짧은 치료 후에 종종 개선됩니다. 많은 환자들이 빠르게, 때로는 극적으로 반응합니다. 때때로 치료 없이도 증상이 개선되기도 합니다.
- 면역억제제 및 면역조절제. 자가면역 췌장염의 경우 30%에서 50%의 경우 재발할 수 있으며 추가 치료가 필요할 수 있습니다. 장기간 스테로이드 사용으로 인한 심각한 부작용을 줄이기 위해 의사들은 면역 시스템을 억제하거나 조절하는 약물을 추가하기도 합니다. 이를 통해 스테로이드 복용을 중단할 수도 있습니다.
면역억제제 및 면역조절제에는 메르캅토퓨린(퓨리네톨, 퓨릭산), 아자티오프린(이뮤란, 아자산), 리툭시맙(리툭산) 등이 포함됩니다. 일반적으로 이러한 약물들은 소규모 샘플 그룹에서 사용되었으며, 장기적인 효과는 아직 연구 중입니다.
- 췌장 기능 부전을 위한 치료. 췌장 효소 부전이 있는 경우 추가 효소가 필요할 수 있습니다. 보충제가 필요한 경우 의사는 췌장 효소(크레온, 비오케이스, 판크레아제, 젠펩, 퍼츠예)를 처방할 것입니다. 이러한 약물의 일반 의약품 버전은 식품의약청의 규제를 받지 않습니다.
- 당뇨병 치료. 당뇨병이 있을 경우 적절한 치료가 필요합니다.
- 다른 장기 관찰. 유형 1 자가면역 췌장염은 종종 확대된 림프절 및 타액선, 담관의 흉터, 간 염증 및 신장 질환과 같은 다른 장기 관여와 연관되어 있습니다. 이러한 징후는 스테로이드 치료로 감소되거나 완전히 사라질 수 있지만, 의사는 계속해서 환자를 관찰할 것입니다.
의사와의 약속 준비하기
의사가 자가면역 췌장염을 의심하는 경우, 소화기내과 의사에게 의뢰할 수 있습니다.
준비할 사항
- 약속 전 제한 사항을 인식하세요. 약속을 잡을 때 미리 해야 할 일이 있는지, 예를 들어 식이 제한이 필요한지 물어보세요.
- 경험하고 있는 증상을 모두 기록하세요, 설사 그것이 약속을 잡은 이유와 관련이 없는 것처럼 보여도.
- 최근 생활 변화나 큰 스트레스와 같은 중요한 개인 정보를 기록하세요.
- 복용 중인 모든 약물 및 비타민이나 보충제 목록을 작성하세요.
- 가족이나 친구를 동반하는 것을 고려하세요. 때때로 약속 동안 제공되는 모든 정보를 기억하기 어려울 수 있습니다. 함께 오는 사람이 당신이 놓쳤거나 잊은 내용을 기억할 수 있습니다.
- 의사에게 물어볼 질문 목록을 작성하세요.
의사와의 시간은 제한적입니다. 자가면역 췌장염에 대해 의사에게 다음과 같은 질문을 하세요:
- 내 검사 결과를 설명해 줄 수 있나요?
- 내가 췌장암이 아니라는 것을 어떻게 확신할 수 있나요?
- 추가적인 검사가 필요할까요?
- 내 질병은 얼마나 진행되었나요?
- 초기 치료 후에 질병이 재발할까요?
- 재발을 방지하기 위해 평생 치료가 필요할까요?
- 내 췌장 손상의 정도는 얼마나 심각한가요?
- 내 증상을 경감시킬 수 있는 치료 방법은 무엇인가요?
- 각 치료 방법의 잠재적인 부작용은 무엇인가요?
- 내 상태가 악화되고 다시 약속을 잡아야 할 징후와 증상은 무엇인가요?
- 주목해야 할 합병증의 징후와 증상은 무엇인가요?
- 다른 건강 문제도 있습니다. 이러한 의학적 조건들을 함께 관리하는 최선의 방법은 무엇인가요?
- 따라야 할 제한이 있나요?
의사에게 할 질문 외에도 약속 중에 떠오르는 질문을 주저하지 말고 물어보세요.
의사가 물어볼 수 있는 질문
의사는 여러 가지 질문을 할 수 있습니다. 의사가 물어볼 수 있는 질문은 다음과 같습니다:
- 언제부터 증상이 나타나기 시작했나요?
- 복통, 어두운 소변, 색깔이 연한 대변, 가려움증 또는 체중 감소가 있습니까?
- 증상이 지속적이었나요, 가끔 나타났나요?
- 증상의 심각도는 어느 정도인가요?
- 무엇이 증상을 개선하는 것 같나요?
- 무엇이 증상을 악화시키는 것 같나요?
- 이러한 증상을 이전에 경험한 적이 있나요?
- 이전에 췌장염 진단을 받은 적이 있나요?
- 증상이 시작되기 전에 새로운 약물을 시작했나요?
