개요
자가면역 간염은 신체의 면역계가 간세포를 공격할 때 발생하는 간의 염증입니다. 자가면역 간염의 정확한 원인은 불확실하지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 시간이 지남에 따라 상호 작용하여 이 질병을 유발하는 것으로 보입니다.
치료하지 않은 자가면역 간염은 간의 흉터(간경변)로 이어지고 결국 간부전으로 발전할 수 있습니다. 그러나 조기에 진단되고 치료를 받으면 자가면역 간염은 종종 면역계를 억제하는 약물로 조절할 수 있습니다.
자가면역 간염이 약물 치료에 반응하지 않거나 간 질환이 진행된 경우 간 이식이 옵션이 될 수 있습니다.
자가면역 간염의 증상
자가면역 간염의 징후와 증상은 개인마다 다르며 갑자기 나타날 수 있습니다. 일부 사람들은 이 질병의 초기 단계에서 별다른 문제가 없지만, 다른 사람들은 다음과 같은 징후와 증상을 경험할 수 있습니다:
- 피로
- 복부 불편감
- 피부와 눈의 흰자위가 노래지는 현상
- 간 비대
- 피부의 비정상적인 혈관(거미혈관종)
- 피부 발진
- 관절통
- 월경 불순
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자가면역 간염의 원인
자가면역 간염은 본래 바이러스, 박테리아 및 기타 병원체를 공격하는 신체의 면역계가 간을 대상으로 하여 발생합니다. 간에 대한 이러한 공격은 만성 염증과 간세포의 심각한 손상을 초래할 수 있습니다. 신체가 자신을 공격하는 이유는 명확하지 않지만, 연구자들은 자가면역 간염이 면역계 기능을 조절하는 유전자와 특정 바이러스 또는 약물 노출 간의 상호작용으로 인해 발생할 수 있다고 생각합니다.
자가면역 간염의 유형
의사들은 자가면역 간염의 두 가지 주요 형태를 확인했습니다.
- 1형 자가면역 간염. 가장 일반적인 유형의 질병입니다. 이 유형은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 1형 자가면역 간염 환자의 약 절반이 셀리악병, 류머티스 관절염 또는 궤양성 대장염과 같은 다른 자가면역 질환을 가지고 있습니다.
- 2형 자가면역 간염. 성인도 2형 자가면역 간염을 앓을 수 있지만, 주로 어린이와 청소년에게 가장 흔합니다. 이 유형의 자가면역 간염은 다른 자가면역 질환과 함께 발생할 수 있습니다.
위험 요소
자가면역 간염 발생 위험을 증가시킬 수 있는 요인은 다음과 같습니다:
- 여성. 남성과 여성 모두 자가면역 간염에 걸릴 수 있지만, 이 질환은 여성에게 더 흔합니다.
- 특정 감염의 병력. 홍역, 단순 포진 또는 에브스타인-바르 바이러스에 감염된 후 자가면역 간염이 발생할 수 있습니다. 이 질병은 A형, B형 또는 C형 간염 감염과도 관련이 있습니다.
- 유전. 자가면역 간염에 대한 소인이 가족 내에서 유전될 수 있다는 증거가 있습니다.
- 자가면역 질환을 가진 경우. 셀리악병, 류머티스 관절염 또는 갑상선 과다 기능(그레이브스병 또는 하시모토 갑상선염)과 같은 자가면역 질환이 있는 사람은 자가면역 간염에 걸릴 확률이 더 높습니다.
자가면역 간염의 합병증
치료하지 않은 자가면역 간염은 간 조직의 영구적인 흉터(간경변)를 유발할 수 있습니다. 간경변의 합병증에는 다음과 같은 것들이 포함됩니다:
- 식도 정맥류. 문맥을 통한 순환이 차단될 때, 혈액은 다른 혈관—주로 위와 식도의 혈관—으로 역류할 수 있습니다. 이 혈관은 벽이 얇고, 수용할 수 있는 것보다 더 많은 혈액이 채워지므로 출혈이 발생할 가능성이 높습니다. 이 혈관에서 발생하는 식도 또는 위의 대량 출혈은 생명이 위태로운 응급 상황으로 즉각적인 치료가 필요합니다.
- 복수. 간 질환은 복부에 많은 양의 액체가 축적될 수 있습니다. 복수는 불편함을 유발하고 호흡을 방해하며 일반적으로 진행된 간경변의 징후입니다.
- 간부전. 이 상태는 간세포에 광범위한 손상이 발생해 간이 적절하게 기능할 수 없을 때 발생합니다. 이 시점에서 간 이식이 필요합니다.
- 간암. 간경변이 있는 사람은 간암에 걸릴 위험이 증가합니다.
자가면역 간염의 진단
자가면역 간염을 진단하기 위해 사용되는 검사 및 절차는 다음과 같습니다:
- 혈액 검사. 혈액 샘플에서 항체를 테스트하면 자가면역 간염과 바이러스성 간염 및 유사한 증상을 가진 다른 상태를 구별할 수 있습니다. 항체 검사는 또한 어떤 유형의 자가면역 간염인지 파악하는 데 도움이 됩니다.
- 간 생검. 의사는 진단을 확인하고 간 손상의 정도와 유형을 결정하기 위해 간 생검을 수행합니다. 이 절차에서는 얇은 바늘을 이용해 피부의 작은 절개를 통해 간에 얼마나 작은 양의 간 조직을 채취합니다. 샘플은 이후 분석을 위해 실험실로 보내집니다.
자가면역 간염의 치료
어떤 유형의 자가면역 간염을 앓고 있든 치료의 목표는 면역계가 간에 공격하는 것을 늦추거나 멈추는 것입니다. 치료는 질병의 진행을 늦추는 데 도움을 줍니다. 이를 위해 면역계 활동을 낮추는 약물이 필요합니다. 초기 치료는 대개 프레드니손입니다. 프레드니손 외에도 아자티오프린(아자산, 이미란)이라는 두 번째 약물이 권장될 수 있습니다.
프레드니손은 장기간 복용할 경우 당뇨병, 뼈 소실(골다공증), 골절(골괴사), 고혈압, 백내장, 녹내장 및 체중 증가와 같은 다양한 심각한 부작용을 유발할 수 있습니다.
의사는 일반적으로 치료 첫 달 동안 프레드니손을 고용량으로 처방합니다. 이후 부작용의 위험을 줄이기 위해 다음 몇 개월 동안 용량을 점차 줄여 질병을 조절할 수 있는 최소 용량에 도달하도록 합니다. 아자티오프린을 추가하면 프레드니손의 부작용을 피하는 데도 도움이 됩니다.
치료를 시작한 후 몇 년 동안 관해가 있을 수 있지만, 약물을 중단하면 질병이 종종 재발합니다. 상황에 따라 평생 치료가 필요할 수 있습니다.
간 이식
약물이 질병의 진행을 멈추지 않거나, 되돌릴 수 없는 흉터(간경변)나 간부전이 발생하면 남은 선택은 간 이식입니다.
간 이식 중에는 병든 간을 제거하고 기증자로부터 건강한 간으로 대체합니다. 간 이식은 대부분 고인이 된 장기 기증자의 간을 사용합니다. 경우에 따라 생체 기증자 간 이식이 가능하기도 합니다. 생체 기증자 간 이식 동안에는 생존 기증자로부터 건강한 간의 일부를 받습니다. 두 간은 거의 즉시 새로운 세포를 재생하기 시작합니다.
