개요
신경척수염(영어: neuromyelitis optica; 약어: NMO)은 주로 안구 신경(시신경)과 척수에 영향을 미치는 중추 신경계 질환입니다. NMO 는 신경척수염 스펙트럼 질환 또는 데위치병으로도 알려져 있습니다. 이 질환은 신체의 면역 체계가 중추 신경계 내의 자신의 세포에 반응할 때 발생하며, 주로 시신경과 척수에서 발생하지만 때때로 뇌에서도 발생할 수 있습니다.
신경척수염의 원인은 대개 알려져 있지 않지만, 때때로 감염 후 나타나거나 다른 자가면역 질환과 관련이 있을 수 있습니다. 신경척수염은 종종 다발성 경화증(MS)으로 오진되거나 MS의 한 형태로 인식되지만, NMO는 별개의 질환입니다.
신경척수염은 한쪽 또는 양쪽 눈의 실명, 다리 또는 팔의 약화 또는 마비, 고통스러운 경련, 감각 상실, 제어할 수 없는 구토 및 딸꾹질, 척수 손상으로 인한 방광 또는 장 기능 장애를 유발할 수 있습니다. 어린이는 혼란, 발작 또는 혼수 상태를 경험할 수 있습니다. 신경척수염의 급성 발작은 회복 가능할 수 있지만, 영구적인 시각 손실과 보행 문제를 일으킬 만큼 심각할 수 있습니다.
신경척수염 진단
의사는 신경척수염의 징후와 증상이 유사한 다른 신경계 질환을 배제하기 위해 철저한 평가를 수행할 것입니다. NMO를 다발성 경화증 및 기타 질환과 구별하는 것은 신뢰할 수 있는 치료를 받기 위해 중요합니다.
귀하의 상태를 진단하기 위해, 의사는 귀하의 병력과 증상을 검토하고 신체 검사를 시행합니다. 의사는 또한 다음과 같은 진단을 실시할 수 있습니다:
- 신경학적 검사. 신경과 의사가 귀하의 운동, 근력, 협응력, 감각, 기억과 사고(인지) 기능, 시력 및 언어를 검사할 것입니다. 안과의사도 귀하의 검사에 참여할 수 있습니다.
- 자기공명영상(MRI). MRI는 강력한 자석과 라디오파를 사용하여 귀하의 뇌, 시신경 및 척수에 대한 상세한 이미지를 생성합니다. 의사는 귀하의 뇌, 시신경 또는 척수에서 병변이나 손상된 부위를 감지할 수 있습니다.
- 혈액 검사. 의사는 자가 항체 NMO-IgG(또는 아쿠아포린-4 자가 항체 – AQP4)에 대한 혈액 검사를 실시할 수 있으며, 이는 의사가 NMO를 MS 및 기타 신경계 질환과 구별하는 데 도움을 줍니다. 이 검사는 NMO의 조기 진단을 돕습니다. 또한, NMO와 유사한 다른 염증성 질환을 검사하기 위해 미엘린 올리고덴드로사이트 글리코단백질(MOG-IgG) 항체 검사를 요청할 수도 있습니다.
- 요추천자(척수액 검사). 이 검사는 의사가 귀하의 하부 등 부위에 바늘을 삽입하여 소량의 척수액을 채취하는 것입니다. 의사는 척수액에서 면역 세포, 단백질 및 항체의 수치를 검사합니다. 이 검사는 의사가 NMO와 MS를 구별하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
NMO의 경우, NMO 발작 기간 동안 척수액에서 백혈구 수치가 갑자기 증가할 수 있으며, 이는 MS에서 정상적으로 보이는 수치보다 높습니다. 하지만 항상 그렇지는 않습니다.
- 자극 반응 검사. 귀하의 뇌가 소리, 시각 또는 촉각과 같은 자극에 얼마나 잘 반응하는지 알아보기 위해, 유도 전위 검사라는 테스트를 받게 됩니다 (이 검사는 유도 반응 검사라고도 불릴 수 있습니다).
이 검사 동안 의사는 귀하의 두피와 경우에 따라 귓불, 목, 팔, 다리 및 등을 연결하는 작은 전선(전극)을 부착합니다. 전극에 연결된 장비가 귀하의 뇌가 자극에 반응하는 것을 기록합니다. 이러한 검사는 의사가 신경, 척수, 시신경, 뇌 또는 뇌간의 병변이나 손상된 영역을 찾는 데 도움을 줍니다.
신경척수염 치료
신경척수염은 완치할 수 없지만 적절한 관리로 장기적인 관해가 가능할 수 있습니다. NMO 치료는 최근 증상을 되돌리고 미래의 공격을 예방하는 치료를 포함합니다.
- 최근 증상 되돌리기. NMO 발작 초기 단계에서, 의사는 귀하에게 정맥을 통해 코르티코스테로이드 약제인 메틸프레드니솔론(Solu-Medrol)을 투여할 수 있습니다. 약물을 약 5일간 투여한 후, 약물은 여러 일에 걸쳐 서서히 줄여 나갑니다.
혈장 교환은 첫 번째 또는 두 번째 치료로 일반적으로 스테로이드 치료에 추가로 추천됩니다. 이 절차에서는 귀하의 몸에서 일부 혈액을 제거하고, 혈액 세포를 액체(혈장)로 기계적으로 분리합니다. 의사는 귀하의 혈액 세포를 대체 용액과 혼합한 후 다시 귀하의 몸으로 돌려보냅니다.
의사는 귀하가 경험할 수 있는 통증이나 근육 문제와 같은 다른 증상 관리에도 도움을 줄 수 있습니다. - 미래 공격 예방. 의사는 미래의 NMO 발작과 재발을 예방하기 위해 장기간 낮은 용량의 코르티코스테로이드를 복용할 것을 권장할 수 있습니다.
의사는 또한 코르티코스테로이드에 추가로 면역 체계를 억제하는 약제를 복용할 것을 권장할 수 있습니다. 처방될 수 있는 면역 억제제에는 아자티오프린(임위란, 아자산), 미코페놀레이트 모페틸(셀셉트) 또는 리툭시맙(리툭산)이 포함됩니다.
