파라간글리오마란 무엇인가요?
파라간글리오마는 몸 전체에 위치한 특정 유형의 신경 세포에서 형성된 비정상적인 세포 성장입니다. 이러한 특정 신경 세포(크로마피닌 세포)는 혈압 조절 등 신체에서 중요한 기능을 수행합니다.
크로마피닌 세포가 비정상적으로 변하면 성장(종양)을 형성할 수 있습니다. 종양이 부신에서 발생할 경우 이를 피오크로모사이토마라고 부르며, 신체의 다른 부위에서 발생하면 이를 파라간글리오마라고 부릅니다.
파라간글리오마는 대개 암이 아닌(양성) 종양입니다. 그러나 일부 파라간글리오마는 암으로 발전할 수 있으며(악성) 신체의 다른 부분으로 전이될 수 있습니다.
파라간글리오마는 드문 종양으로, 모든 연령에서 발생할 수 있지만 주로 30세에서 50세 사이의 성인에서 진단됩니다. 대부분의 파라간글리오마는 알려진 원인이 없지만, 일부는 부모로부터 자녀에게 유전되는 유전자 돌변에 의해 발생합니다.
파라간글리오마 세포는 일반적으로 카테콜아민 또는 아드레날린으로 알려진 호르몬을 분비합니다. 이 과정은 고혈압, 심박동 급증, 발한, 두통 및 떨림 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
파라간글리오마 치료는 대개 종양 제거 수술을 포함합니다. 만약 파라간글리오마가 악성이거나 다른 부위로 전이된 경우, 추가 치료를 고려할 수 있습니다.
파라간글리오마 진단
파라간글리오마를 진단하는 데 사용되는 검사는 다음과 같습니다:
- 혈액 및 소변 검사. 의사는 호르몬 수치를 측정하기 위해 혈액 검사와 소변 검사를 권할 수 있습니다. 이 검사는 파라간글리오마 세포가 생성한 추가 호르몬이나 종양 마커인 크로모그라닌 A를 발견할 수 있습니다.
- 영상 검사. 영상 검사는 파라간글리오마의 사진을 생성하여 의사가 종양의 범위를 이해하고 최상의 치료 옵션을 결정하는 데 도움을 줍니다. 검사에는 MRI, CT 및 메타요드벤질구아나인(MIBG) 스캔과 양전자 방출 단층촬영(PET) 스캔과 같은 전문 핵의학 영상이 포함될 수 있습니다.
- 유전자 검사. 파라간글리오마는 때때로 부모로부터 자녀로 유전되는 유전자 돌변으로 인해 발생합니다. 유전자 검사는 치료의 일환으로 권장될 수 있습니다.
파라간글리오마는 드물기 때문에 많은 의사들이 이 질병을 가진 사람을 치료한 경험이 거의 없습니다. 자신의 의사가 파라간글리오마 치료에 대한 경험이 있는지 문의하세요. 만약 의사의 경험이 불안하다면, 파라간글리오마 및 기타 신경내분비 종양을 치료하는 전문의에게 제2의 의견을 받는 것을 고려해 보세요.
파라간글리오마 치료
귀하의 치료 옵션은 파라간글리오마의 위치, 다른 부위로 전이되었는지 여부, 그리고 증상을 유발하는 과도한 호르몬을 생성하는지 여부에 따라 달라집니다.
파라간글리오마 치료는 보통 수술을 포함합니다. 만약 파라간글리오마 세포가 호르몬을 생성할 경우, 치료를 진행하기 전에 호르몬을 차단하는 것이 필요합니다. 일반적으로 이는 약물로 이루어집니다. 만약 수술 중 파라간글리오마를 완전히 제거할 수 없거나, 다른 부위로 전이되면 추가 치료를 고려할 수 있습니다.
치료 옵션은 다음과 같습니다:
- 종양에 의해 생성된 호르몬을 제어하는 치료. 파라간글리오마가 과도한 호르몬을 생성하는 경우, 호르몬 수치를 낮추고 증상을 제어하기 위한 치료가 필요할 수 있습니다. 파라간글리오마 치료를 시작하기 전에 호르몬 수치를 낮추고 제어하는 것이 필요합니다.호르몬 수치를 제어하기 위해 사용하는 약물에는 알파 차단제, 베타 차단제 및 칼슘 채널 차단제가 포함됩니다. 추가적으로 많은 나트륨을 포함한 식단을 섭취하고 충분한 수분을 섭취하는 것도 필요할 수 있습니다.
- 수술. 수술은 파라간글리오마를 제거하는 데 사용됩니다. 파라간글리오마를 완전히 제거할 수 없다 하더라도, 의사는 가능한 많은 부분을 제거하는 수술을 추천할 수 있습니다.파라간글리오마가 호르몬을 과도하게 생성하는 경우에는 수술 전에 호르몬을 제어하기 위한 약물을 복용해야 할 수 있습니다. 호르몬을 생성하는 파라간글리오마가 수술 중에 방해받을 경우, 과도한 호르몬이 방출되어 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다.
- 방사선 치료. 방사선 치료는 X선 및 양성자와 같은 고에너지 빔을 사용하여 종양 성장을 제어합니다. 파라간글리오마가 수술로 완전히 제거될 수 없는 경우 방사선 치료가 권장될 수 있습니다. 또한, 다른 부위로 전이된 파라간글리오마로 인한 통증을 완화하는 데도 사용될 수 있습니다.입체 방사선 치료라는 전문 방사선 치료의 한 유형은 많은 방사선 빔을 종양에 조준하여 사용합니다. 이 빔은 주변 건강한 조직에 미치는 손상 위험을 최소화하기 위해 파라간글리오마 세포에 정확하게 조준됩니다.
- 열 제거 치료. 열 제거 치료는 열이나 차가운 온도를 사용하여 종양 세포를 죽이고 파라간글리오마 성장을 제어합니다. 이는 파라간글리오마가 뼈나 간과 같은 다른 부위로 전이된 경우 등의 특정 상황에서 옵션이 될 수 있습니다.라디오 주파수 파블레이션이라는 열 제거 치료의 한 유형은 전기를 사용하여 종양 세포를 가열합니다. 냉각 가스를 이용하여 종양 세포를 얼리는 치료를 크라이오파블레이션이라고 합니다.
- 화학 요법. 화학 요법은 빠르게 성장하는 세포, 예를 들어 암 세포를 파괴하기 위해 약물을 사용합니다. 만약 귀하의 파라간글리오마가 전이된 경우, 의사는 종양을 줄이기 위해 화학 요법을 권장할 수 있습니다. 파라간글리오마가 과도한 호르몬을 생성하는 경우, 화학 요법을 받기 전에 호르몬 수치를 제어하기 위한 약물을 받게 됩니다.
- 표적 약물 치료. 표적 약물 치료는 암 세포 내의 특정 비정상에 집중합니다. 이러한 비정상을 차단함으로써, 표적 약물 치료는 암 세포의 성장을 늦추거나 죽일 수 있습니다.
- 종양 세포에 더 직접적으로 방사선을 전달하는 약물. 파라간글리오마 세포를 찾는 화학 물질과 방사성 물질을 결합한 약물은 종양 세포에 직접 방사선을 전달할 수 있습니다. 이러한 치료는 신체의 다른 부분으로 전이된 파라간글리오마에 대해 옵션이 될 수 있습니다.
- 임상 시험. 임상 시험은 새로운 치료 방법이나 기존 치료 방법을 새로운 방식으로 사용하는 연구입니다. 임상 시험에 관심이 있다면 의사와 치료 옵션에 대해 상담하세요. 함께 실험적인 치료의 이점과 위험을 고려할 수 있습니다.
- 관찰 지연. 특정 상황, 예를 들어 파라간글리오마가 느리게 성장하고 증상이 없는 경우, 의사는 즉각적인 치료를 추천하지 않을 수 있습니다. 대신, 의사는 정기적인 추적 진료를 통해 귀하의 상태를 모니터링할 수 있습니다.
