타카야스 동맥염

개요

타카야수동맥염은 혈관 염증을 일으키는 질환 집단인 혈관염의 드문 유형입니다. 타카야수동맥염에서는 염증이 대동맥—심장에서 몸의 나머지 부분으로 혈액을 운반하는 큰 동맥—과 그 주요 가지들을 손상시킵니다.

이 질병은 동맥이 좁아지거나 막히게 하거나, 동맥 벽이 약해져 돌출되거나 찢어질 수 있는 상태인 동맥류를 유발할 수 있습니다. 타카야수동맥염은 또한 팔이나 가슴의 통증, 고혈압, 그리고 궁극적으로는 심부전이나 뇌졸중으로 이어질 수 있습니다.

증상이 없다면, 타카야수동맥염에 대한 치료가 필요 없을 수 있습니다. 그러나 이 병을 앓고 있는 대부분의 사람들은 동맥의 염증을 조절하고 합병증을 예방하기 위한 약물이 필요합니다. 치료를 받더라도, 재발은 흔하며, 증상이 나타났다 사라지는 경우도 있습니다.

타카야수동맥염의 증상

타카야수동맥염의 증상은 종종 두 단계로 나누어 나타납니다.

1단계

첫 번째 단계에서는 다음과 같은 증상을 느낄 가능성이 높습니다:

• 피로
• 원치 않는 체중 감소
• 근육 및 관절 통증
• 경미한 열, 때로는 야간 발한을 동반

모든 사람이 이러한 초기 증상을 경험하는 것은 아닙니다. 염증은 무언가 잘못되었다는 것을 깨닫기 전 몇 년 동안 동맥을 손상시킬 수 있습니다.

2단계

두 번째 단계에서는 염증으로 인해 동맥이 좁아져서 조직과 장기에 도달하는 혈액과 산소, 영양소의 양이 줄어듭니다. 2단계의 증상은 다음과 같을 수 있습니다:

• 사지의 약화 또는 통증
• 어지러움, 현기증 또는 실신
• 두통 또는 시각 변화
• 기억 문제 또는 사고의 어려움
• 가슴 통증 또는 호흡곤란
• 고혈압
• 설사 또는 대변에 혈액
• 적혈구 수 감소 (빈혈)

언제 의사의 진료를 받아야 하나요?

호흡 곤란, 가슴 또는 팔 통증, 또는 얼굴이 처짐, 사지 약화, 언어 장애와 같은 뇌졸중의 증상이 있는 경우 즉시 의료을 받으십시오.

다른 우려되는 증상이 있는 경우 의사와의 예약을 잡으십시오. 타카야수동맥염을 조기에 발견하는 것은 효과적인 치료를 받는 데 매우 중요합니다.

이미 타카야수동맥염 진단을 받았다면, 효과적인 치료를 받더라도 증상이 나타났다 사라질 수 있음을 기억하십시오. 원래 발생했던 증상과 유사한 증상이나 새로운 증상에 주의를 기울이고, 즉시 의사에게 알리십시오.

타카야수동맥염의 원인

타카야수동맥염에서는 대동맥과 머리 및 신장으로 가는 주요 동맥이 염증을 일으킵니다. 시간이 지남에 따라 털은 이러한 동맥에서 두꺼워지거나 좁아지며 흉터가 생기는 변화가 발생합니다.

타카야수동맥염의 초기 염증을 일으키는 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 이는 면역 체계가 실수로 자신의 동맥을 공격하는 자가면역 질환으로 생각됩니다. 이 질병은 바이러스나 다른 감염에 의해 촉발될 수 있습니다.

위험 요소

타카야수동맥염은 주로 40세 미만의 소녀와 여성에게 영향을 줍니다. 이 장애는 전 세계적으로 발생하지만 아시아에서 가장 흔합니다. 때때로 이 질환은 가족 내에서 발생하기도 합니다.

타카야수동맥염의 합병증

타카야수동맥염에서는 동맥에서 지속적으로 또는 반복적으로 염증과 치유의 주기가 있으면 다음과 같은 합병증이 나타날 수 있습니다:

• 혈관의 경화 및 좁아짐, 이는 장기와 조직으로 가는 혈류를 감소시킬 수 있습니다.
• 고혈압, 일반적으로 신장으로 가는 혈류 감소의 결과로 발생합니다.
• 심장 염증, 이는 심장 근육 또는 심장 판막에 영향을 줄 수 있습니다.
• 심부전, 이는 고혈압, 심장 염증 또는 대동맥 역류(결함이 있는 대동맥 판막이 혈액이 심장으로 새게 만드는 상태) 등으로 인해 발생할 수 있습니다.
• 뇌졸중, 이는 뇌로 가는 동맥에서 혈류가 감소하거나 차단되어 발생합니다.
• 일과성 허혈 발작(TIA), 이는 뇌졸중과 유사한 증상을 일으키지만, 영구적인 손상을 초래하지 않습니다.
• 대동맥 동맥류, 이는 혈관벽이 약해져 늘어나는 경우 발생하며, 이는 파열의 위험이 있는 돌출부를 형성합니다.
• 심장 마비, 이는 심장으로 가는 혈류가 감소하여 발생할 수 있습니다.

임신

타카야수동맥염이 있는 여성은 건강한 임신을 할 수 있습니다. 하지만 이 질병과 치료에 사용되는 약물이 생식 및 임신에 영향을 줄 수 있습니다. 타카야수동맥염이 있고 임신을 계획하고 있다면, 양의를 제한할 계획을 세우기 위해 의사와 협력하십시오. 임신 중 정기적으로 의사에게 검사를 받으십시오.

진단

의사는 증상에 대해 질문하고 신체 검사를 수행하며 병력을 확인합니다. 의사는 또한 타카야수동맥염과 유사한 다른 질병을 배제하고 진단을 확인하기 위해 다음과 같은 일부 검사 및 절차를 받을 것을 권장할 수 있습니다. 이러한 검사 중 일부는 치료 중 병의 진행 상태를 확인하는 데에도 사용될 수 있습니다.

• 혈액 검사. 이 검사는 염증의 징후를 찾는 데 사용될 수 있습니다. 의사는 또한 빈혈을 확인할 수 있습니다.
• 혈관의 X선 검사(혈관조영술). 혈관조영술 중에는 유연한 카테터가 큰 동맥이나 정맥에 삽입됩니다. 특별한 조영제가 카테터에 주입된 후, 혈관에 조영제가 채워질 때 X선 촬영이 이루어집니다. 생성된 이미지는 의사가 혈액이 정상적으로 흐르고 있는지, 아니면 혈관의 좁아짐으로 인해 느려지거나 차단되고 있는지를 확인할 수 있도록 합니다. 타카야수동맥염 환자는 일반적으로 여러 개의 협착부위를 가지고 있습니다.
• 자기공명 혈관조영술(MRA). 이 덜 침습적인 혈관조영술 형태는 카테터나 X선 없이 혈관의 상세한 이미지를 생성합니다. MRA는 강한 자기장 내에서 라디오파를 사용하여 데이터로 변환한 후, 컴퓨터가 상세한 부위의 이미지를 생성합니다. 이 검사의 경우 조영제가 정맥이나 동맥에 주입되어 의사가 혈관을 더 잘 볼 수 있습니다.
• 컴퓨터 단층촬영(CT) 혈관조영술. 이 비침습적인 혈관조영술 형태는 X선 이미지의 컴퓨터 분석과 정맥 내 조영제를 결합하여 대동맥과 그 인근 가지의 구조를 체크하고 혈류를 모니터링하는 데 도움을 줍니다.
• 초음파 검사. 도플러 초음파는 일반적인 초음파보다 더 정밀한 버전으로, 목이나 어깨의 특정 동맥 벽의 매우 고해상도 이미지를 생성할 수 있습니다. 이 기술은 다른 이미징 기법으로는 감지할 수 없는 미세한 변화들을 감지할 수 있습니다.
• 양전자 방출 단층촬영(PET). 이 이미징 검사는 종종 컴퓨터 단층촬영 또는 자기공명 영상과 함께 시행됩니다. PET는 혈관의 염증 정도를 측정할 수 있습니다. 스캔 전에 방사성 약물이 정맥이나 동맥에 주입되어 혈류 감소 구역을 쉽게 볼 수 있도록 합니다.

타카야수동맥염의 치료

타카야수동맥염의 치료는 염증을 조절하고 혈관에 추가적인 손상을 방지하는 데 중점을 둡니다. 타카야수동맥염은 증상이 개선되더라도 여전히 질병이 활성 상태일 수 있어 치료가 어려울 수 있습니다. 또한, 일부 사람들은 진단을 받았을 때 이미 되돌릴 수 없는 손상이 발생했을 가능성이 있습니다.

반면, 증상이 많지 않거나 심각한 합병증이 없는 경우 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.

약물

의사와 상담하여 귀하에게 가능한 약물 또는 약물 조합과 가능한 부작용에 대해 논의하십시오. 의사는 다음을 처방할 수 있습니다:

• 염증을 조절하기 위한 코르티코스테로이드. 치료의 첫 번째 선택은 일반적으로 프레드니손과 같은 코르티코스테로이드입니다. 기분이 빨리 좋아지더라도 장기간 약물을 복용해야 할 수 있습니다. 몇 달 후, 의사는 서서히 용량을 줄일 수 있으며, 염증 조절에 필요한 최소 용량에 도달할 수 있습니다. 결국 의사는 약물을 완전히 중단하라고 지시할 수 있습니다.

  코르티코스테로이드의 가능한 부작용으로는 체중 증가, 감염 위험 증가, 뼈 약화(골다공증), 월경 불규칙 등이 있습니다. 뼈 손실을 방지하기 위해 의사는 칼슘 보충제와 비타민 D를 권장할 수 있습니다.

• 면역 체계를 억제하는 다른 약물. 상태가 코르티코스테로이드에 잘 반응하지 않거나 약물 용량이 줄어들면서 문제가 발생하는 경우, 의사는 면역억제약을 처방할 수 있습니다. 예를 들어, 메토트렉세이트(트렉살), 아자티오프린(아자산, 이뮤란), 레플루노미드(아라바) 등이 있습니다. 일부 사람들은 장기 이식 환자를 위한 약물인 마이코페놀레이트 모페틸(셀셉트)과 같은 약물에 잘 반응합니다. 가장 일반적인 부작용은 감염 위험 증가입니다.
• 면역 체계를 조절하는 약물. 표준 치료에 반응하지 않는 경우, 의사는 면역 체계의 비정상을 교정하는 약물(생물학적 제제)을 제안할 수 있습니다. 예를 들어, 에타너셉트(엔브렐), 인플릭시맙(레미케이드, 인플렉트라), 토실리주맙(악템라) 등이 있습니다. 더 많은 연구가 필요합니다. 이러한 약물의 가장 일반적인 부작용은 감염 위험 증가입니다.

수술

동맥이 심하게 좁아지거나 차단된 경우, 동맥을 열거나 우회하여 혈액이 원활하게 흐르도록 하는 수술이 필요할 수 있습니다. 종종 이러한 수술은 고혈압 및 가슴 통증과 같은 특정 증상을 개선하는 데 도움이 됩니다.

하지만 때때로 좁아지거나 차단되는 현상이 재발할 수 있으며, 큰 동맥류가 발생할 경우 파열을 방지하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다. 의사는 상태가 완화될 때까지 수술을 미루는 것을 권장할 수 있습니다.

염증이 줄어든 상태에서 시행하는 것이 가장 좋은 수술 옵션은 다음과 같습니다:

• 우회 수술. 이 절차에서는 다른 부위에서 동맥이나 정맥을 제거하여 막힌 동맥에 연결하여 혈류가 우회할 수 있도록 합니다. 우회 수술은 동맥의 협착이 돌이킬 수 없는 경우나 혈류에 중대한 차단이 있는 경우에 시행됩니다.
• 혈관확장술(경피적 혈관 성형술). 이 절차는 동맥이 심하게 막힌 경우에 필요할 수 있습니다. 경피적 혈관 성형술에서는 작고 날씬한 풍선을 동맥으로 통과시킨 다음, 막힌 부위를 넓히기 위해 풍선을 확장하고, 그 후에 풍선을 제거합니다.
• 대동맥 판막 수술. 판막이 심하게 새는 경우 대동맥 판막의 수리 또는 교체가 필요할 수 있습니다.

지원

타카야수동맥염이 있는 삶의 가장 큰 도전 중 하나는 약물의 부작용을 처리하는 것입니다. 다음과 같은 제안이 도움이 될 수 있습니다:

• 귀하의 상태를 이해하십시오. 타카야수동맥염과 그 치료에 대해 가능한 모든 것을 배우십시오. 복용 중인 약물의 가능한 부작용을 알고, 건강에 변화가 있으면 의사에게 알려주십시오. 정기적으로 저용량 아스피린을 복용하는 것이 이점을 주는지 의사에게 문의하십시오.
• 건강한 식단을 섭취하십시오. 균형 있는 식사는 혈압 상승, 뼈 희석 및 당뇨병 등 귀하의 상태와 약물로 인해 발생할 수 있는 잠재적인 문제를 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 신선한 과일과 채소, 통곡물, 기름기 없는 고기와 생선을 강조하고, 소금, 설탕, 알코올은 제한하십시오.

  코르티코스테로이드를 복용 중인 경우, 의사에게 비타민 D 또는 칼슘 보충제가 필요한지 물어보십시오.

• 규칙적으로 운동하십시오. 걷기와 같은 규칙적인 유산소 운동은 뼈 손실, 고혈압 및 당뇨병을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 또한 이를 통해 심장과 폐에도 이로울 수 있습니다. 더욱이 많은 사람들이 운동이 기분과 전반적인 행복감을 향상시킨다고 느낍니다.
• 모든 담배 제품을 피하십시오. 모든 형태의 담배 사용을 중단하는 것은 혈관과 조직의 추가 손상을 줄이기 위해 중요합니다.