개요
심실 심방관 결손은 심장의 중앙에서 결함을 초래하는 여러 심장 문제의 조합입니다. 이 상태는 심장의 방들 사이에 구멍이 생기고 혈류를 조절하는 판막에 문제가 발생할 때 발생합니다.
내피 섬유 결손 또는 심방심실 중격 결손이라고도 불리는 심실 심방관 결손은 선천적인 질환입니다. 이 상태는 종종 다운 증후군과 연관되어 있습니다.
심실 심방관 결손은 폐로의 추가 혈류를 가능하게 합니다. 이 추가 혈류는 심장에 과도한 부담을 주어 심장 근육이 비대해지게 합니다.
치료하지 않으면, 심실 심방관 결손은 심부전과 폐 고혈압을 유발할 수 있습니다. 의사들은 일반적으로 심장의 구멍을 닫고 판막을 재건하기 위해 생후 첫 해에 수술을 권장합니다.
심실 심방관 결손의 증상
심실 심방관 결손은 심장의 두 상부 방(부분적) 또는 네 개의 방 모두(완전한)에서 발생할 수 있습니다. 두 경우 모두, 추가 혈류가 폐를 순환합니다.
완전 심실 심방관 결손
징후와 증상은 보통 생후 몇 주 내에 나타납니다. 이러한 징후와 증상은 일반적으로 심부전과 연관된 징후와 비슷하며, 다음과 같은 것들이 포함될 수 있습니다:
- 호흡 곤란 또는 빠른 호흡
- 천명음
- 피로
- 식욕 부진
- 체중 증가 부족
- 창백한 피부색
- 입술과 피부의 청색증
- 과도한 발한
- 불규칙하거나 빠른 심박수
- 다리, 발목 및 발의 부종(부종)
부분 심실 심방관 결손
징후와 증상은 성인 초기에 나타나지 않을 수 있으며, 결손으로 인한 합병증과 관련이 있을 수 있습니다. 이러한 징후와 증상은 다음과 같을 수 있습니다:
- 비정상적인 심박수(부정맥)
- 호흡 곤란
- 폐 고혈압
- 심장 판막 문제
- 심부전
의사를 언제 만나야 하나요?
귀하 또는 귀하의 자녀가 심실 심방관 결손의 징후나 증상을 보일 경우 의사에게 가십시오.
심실 심방관 결손의 원인
심실 심방관 결손은 아기가 태어나기 전 심장이 발달하는 과정에서 발생합니다. 다운 증후군과 같은 일부 요인은 심실 심방관 결손의 위험을 증가시킵니다. 그러나 원인은 일반적으로 알려지지 않았습니다.
정상적으로 기능하는 심장
심장은 네 개의 방으로 나뉘며, 오른쪽에 두 개, 왼쪽에 두 개가 있습니다.
심장의 오른쪽 부분은 혈액을 폐로 이끄는 혈관으로 보냅니다. 거기서 산소가 혈액을 풍부하게 합니다. 산소가 풍부한 혈액은 심장의 왼쪽으로 돌아와 우리 몸의 나머지 부분에 혈액을 순환시키는 큰 혈관(대동맥)으로 펌프됩니다.
판막은 심장 방으로 들어오고 나가는 혈액의 흐름을 조절합니다. 이 판막은 혈액이 다음 방이나 동맥으로 이동하게 하도록 열리고, 혈액이 거꾸로 흐르지 않도록 닫힙니다.
심실 심방관 결손이 발생했을 때
부분 심실 심방관 결손이 있는 경우:
- 심장의 상부 방(심방)을 분리하는 중격에 구멍이 있습니다.
- 상부 왼쪽 방과 하부 방(좌심실) 사이의 판막(승모판막)에도 결함이 있어 누출이 발생할 수 있습니다(승모판막 역류).
완전 심실 심방관 결손이 있는 경우:
- 심장의 중앙에 심방과 하부 방(심실) 사이의 벽이 결합된 큰 구멍이 존재합니다. 이 구멍을 통해 산소가 풍부한 혈액과 산소가 없는 혈액이 섞입니다.
- 오른쪽과 왼쪽에 별개의 판막이 있는 대신, 상부와 하부 방 사이에 하나의 큰 판막이 있습니다.
- 비정상적인 판막이 심실로 혈액이 누출되게 합니다.
- 심장이 더 열심히 일해야 하고 비대해집니다.
위험 요인
태아가 출생 전 심실 심방관 결손을 개발할 위험을 증가시키는 요인은 다음과 같습니다:
- 다운 증후군
- 임신 초기 모체의 독감(풍진) 또는 다른 바이러스성 질환
- 임신 중 음주
- 임신 중 당뇨병 관리 불량
- 임신 중 흡연
- 임신 중 복용하는 특정 약물 — 약물 복용 전에 반드시 의사와 상담하십시오.
- 선천성 심장 결함을 가진 부모
심실 심방관 결손의 합병증
심실 심방관 결손의 합병증은 다음과 같습니다:
- 심장 비대. 심장을 통한 혈류가 증가하면 심장은 정상보다 더 열심히 일하게 되어 비대해질 수 있습니다.
- 폐 고혈압. 산소가 들어간(붉은) 혈액과 산소가 없는(파란) 혈액이 섞이게 하는 구멍(결함)이 있으면 폐로 가는 혈액의 양이 증가합니다. 이로 인해 폐에 압력이 쌓여 폐 고혈압이 발생합니다.
- 호흡기 감염. 심실 심방관 결손은 반복적인 폐 감염을 유발할 수 있습니다.
- 심부전. 치료하지 않으면, 심실 심방관 결손은 보통 신체의 필요를 충족시키기 위해 충분한 혈액을 펌프할 수 없는 심장으로 이어집니다.
생애 후반의 합병증
치료는 심실 심방관 결손 아동의 예후를 크게 개선합니다. 그러나 교정 수술을 받은 일부 아동은 후에 다음과 같은 질환이 발생할 위험이 여전히 있을 수 있습니다:
- 누출되는 심장 판막
- 심장 판막의 협착
- 비정상적인 심장 리듬
- 폐 손상과 관련된 호흡 곤란
이러한 합병증의 일반적인 징후와 증상은 다음과 같습니다:
- 호흡 곤란
- 피로
- 빠르고 두근거리는 심박수
심실 심방관 결손의 합병증을 교정하기 위해 추가 수술이 필요할 수 있습니다.
심실 심방관 결손 예방
심실 심방관 결손은 일반적으로 예방할 수 없습니다.
유전이 일부 심장 결함에서 작용할 수 있습니다. 심장 결함의 가족력이 있거나 이미 선천성 심장 결함 아동이 있다면, 다시 임신하기 전에 유전 상담사와 심장 전문의와 상담하십시오.
풍진 백신으로 예방 접종하는 것은 선천성 심장 결함에 대한 가장 효과적인 예방 전략 중 하나입니다.
심실 심방관 결손 진단
심실 심방관 결손은 초음파와 특수 심장 영상 검사를 통해 출생 전에 발견될 수 있습니다.
출생 후, 완전 심실 심방관 결손의 징후와 증상은 보통 처음 몇 주 내에 눈에 띄게 나타납니다. 아기의 심장을 청진할 때 의사는 혈류가 흔들리면서 발생하는 비정상적 심장 잡음(심장 잡음)을 들을 수 있습니다.
아기가 심실 심방관 결손의 징후와 증상을 보인다면 의사는 다음 검사를 권장할 수 있습니다:
- 심전도(ECG 또는 EKG). 전기 신호가 심장을 통과하면서 기록됩니다. 의사는 비정상적인 심장 기능을 나타내는 패턴을 찾아볼 수 있습니다.
- 심초음파. 음파가 심장의 생동감 있는 이미지를 생성합니다. 심초음파는 심장의 구멍과 비정상적인 심장 판막, 그리고 심장을 통한 비정상적인 혈류를 드러낼 수 있습니다.
- 흉부 X선. 이미지는 심장 비대의 증거를 보여줄 수 있습니다.
- 심장 카테터 삽입. 얇고 유연한 튜브(카테터)가 사타구니의 혈관에 삽입되어 심장으로 들어갑니다. 카테터를 통해 주입된 염료는 X선 사진에서 심장 구조를 볼 수 있게 합니다. 카테터는 또한 의사가 심장의 방과 혈관의 압력을 측정할 수 있도록 합니다.
심실 심방관 결손 치료
완전 및 부분 심실 심방관 결손을 치료하기 위해 수술이 필요합니다. 수술 절차는 심장 방 사이의 중격에 있는 구멍을 하나 또는 두 개의 패치로 닫기 위해 수행됩니다. 패치는 영구적으로 심장에 남아 중격의 일부가 됩니다.
부분 심실 심방관 결손의 경우, 승모판막 수리를 위한 수술도 수행되어야 하며, 이 판막은 단단히 닫히게 됩니다. 수리가 불가능하다면 판막을 교체해야 할 수도 있습니다.
완전 심실 심방관 결손의 경우, 수술에는 상부와 하부 방을 구분하는 큰 단일 판막을 분리하여 양쪽에서 각각의 판막으로 나누는 것이 포함됩니다. 단일 판막을 분리할 수 없다면, 삼첨판막과 승모판막 모두의 교체가 필요할 수 있습니다.
수술 후
심장 결함이 성공적으로 수리되면, 귀하의 자녀는 일반적으로 아무런 활동 제한 없이 정상적인 생활을 할 수 있습니다.
그러나 귀하 또는 귀하의 자녀는 선천성 심장 질환에 대한 훈련을 받은 심장 전문의와 평생에 걸친 후속 치료가 필요할 것입니다. 심장 전문의는 아마도 문제(예: 누출되는 심장 판막)가 유지되는 경우 매년 또는 더 자주 후속 검사를 권장할 것입니다. 치료를 받은 선천성 심장 결함이 있는 성인은 평생 동안 성인 선천성 심장 질환 전문의의 치료가 필요할 수 있습니다. 특별한 주의와 치료가 필요할 수 있으며, 이는 심장을 포함하지 않는 수술일 수 있습니다.
또한, 귀하 또는 귀하의 자녀는 다음과 같은 경우 특정 치과 및 기타 수술 절차 전에 예방적 항생제를 복용해야 할 수 있습니다:
- 수술 후 남은 심장 결함이 있는 경우
- 인공 심장 판막을 받은 경우
- 심장 수리 중 인공(보형물) 재료를 사용한 경우
이러한 항생제는 심장 내막의 세균 감염(심내막염)을 예방하기 위해 사용됩니다.
심실 심방관 결손에 대한 교정 수술을 받은 많은 사람들은 추가 수술이 필요하지 않습니다. 그러나 심장 판막 누출과 같은 일부 합병증은 치료가 필요할 수 있습니다.
임신
영구적인 폐 손상이 발생하기 전에 심실 심방관 결손을 수술로 교정한 여성들은 정상적인 임신을 기대할 수 있습니다. 그러나 심각한 심장이나 폐 손상이 수술 전에 발생했다면 임신은 권장되지 않습니다.
고쳐지거나 고쳐지지 않은 심실 심방관 결손이 있는 여성은 임신 시도 전에 선천성 심장 질환에 대한 훈련을 받은 심장 전문의의 평가가 필요합니다.
대처 및 지원
선천성 심장 결함이 있거나 선천성 심장 결함 아동을 돌보는 것은 두렵고 힘든 일입니다. 다음과 같은 일을 해야 합니다:
- 지원 요청하기. 가족이나 친구에게 도움을 요청하십시오. 아동의 심장 전문의에게 가까운 지역에서 지원 그룹 및 다른 도움을 받을 수 있는 방법에 대해 문의하십시오.
- 귀하 또는 귀하의 자녀의 건강 기록을 기록하십시오. 귀하 또는 귀하의 자녀의 진단, 약물, 수술 및 기타 치료 절차와 수행 날짜를 적어두십시오. 수술 보고서와 귀하 또는 귀하의 자녀 치료에 대한 기타 중요한 정보를 포함하십시오. 이 정보는 귀하나 아기에 대해 잘 모르는 의사에게 유용합니다. 또한 아동의 소아과 의사에서 성인 의사로 넘어가는 데 도움이 될 것입니다.
- 아이에 대한 걱정을 이야기하십시오. 많은 아동이 제한 없이 성장할 것입니다. 그러나 심장 전문의에게 아동에게 안전한 활동에 대해 물어보십시오.
모든 상황이 다르지만, 많은 선천성 심장 결함 아동이 건강한 삶을 영위하고 있다는 것을 기억하십시오.
