말초청색증(acrocyanosis)란 무엇인가요?
말초청색증은 기능적인 말초 혈관 장애로, 손, 발 및 때때로 얼굴의 칙칙한 얼룩이 있는 변색 또는 청색증을 특징으로 합니다.
말초청색증은 피부의 작은 혈관이 차가움에 반응하여 혈관 경련을 일으키는 것이 원인입니다. 이는 1차 또는 2차 장애일 수 있습니다.1,2
누가 말초청색증에 걸리나요?
1차 말초청색증은 대개 청소년과 젊은 성인에서 발생하며(발병 연령은 대개 20-30대),1,2
- 이 장애는 남성보다 여성에서 더 빈번하게 발생합니다.
- 소아나 폐경 후 여성에서 말초청색증은 드물게 나타납니다.
- 말초청색증은 재상병, 적혈구침대증, 레이노 현상과 동반될 수 있습니다.
2차 말초청색증은 근본 원인에 따라 어떤 연령에서나 발생할 수 있습니다.
말초청색증의 원인은 무엇인가요?
말초청색증의 원인은 그것이 1차인지 2차인지에 따라 달라집니다.1–3
1차 말초청색증
1차 말초청색증은 유전적으로 결정되거나 원인이 불명확합니다. 1차 말초청색증은 폐색성 동맥질환과 관련이 없습니다. 만성적인 작은 피부 동맥 또는 정맥의 혈관 경련은 모세혈관 및 피하 모세혈관총의 2차적 확장을 초래합니다.
2차 말초청색증
2차 말초청색증을 유발할 수 있는 요인은 다음과 같습니다:
- 저산소혈증, 종종 폐 질환이나 흡연으로 인한
- 결합조직 질환 (예: 다발성 혈관염, 류마티스 관절염, 루푸스, 오버랩 증후군)
- 종양 (예: 호지킨 림프종, 난소암)
- 폐색성 동맥질환 (말초 혈관 질환)
- 식이 장애 및 영양 부족
- 혈액 질환
- 약물 및 독소
- 감염
- 아토피 피부염
- 유전성 질환 (예: 미토콘드리아 질환, 다운 증후군, 엘러스-당로스 증후군)
- 유아기
- 부르거병
- 척수 손상
- 위축성 비염
- 정신적/심리적 원인
말초청색증의 임상적 특징은 무엇인가요?
1차 말초청색증
1차 말초청색증은 양측성, 대칭적이며, 통증이 없고 지속적인 손가락 및 발가락의 푸른 변색으로 나타납니다. 말초청색증은 손, 발 및 얼굴로 확산될 수 있습니다. 허혈 지역을 압박하면 말초에서 중앙으로 혈액이 느리고 고르지 않게 돌아오는 현상이 발생합니다(크록 사인). 동맥의 맥박은 정상이며, 근위부의 창백함, 궤양 또는 괴사는 없습니다.1,2,4
말초청색증의 임상적 특징은 다음을 포함할 수도 있습니다:
- 손과 발의 다한증
- 차가운 손과 발
- 손가락의 부종
2차 말초청색증
2차 말초청색증의 증상은 근본 원인에 따라 다르게 나타납니다. 2차 말초청색증은 종종 비대칭적이며 통증 및 조직 손상과 관련이 있습니다(푸른 발가락 증후군).
1차 장애의 징후가 나타날 수 있습니다.
2차 말초청색증
말초청색증은 어떻게 진단하나요?
말초청색증의 임상 진단은 환자의 전반적인 외양과 청색증의 분포 및 지속성에 근거합니다.1,2,5
젊은 성인에서는 1차 말초청색증 진단이 가장 가능성이 높으므로 제한된 검사가 필요합니다.
노인이나 말초청색증의 비정형적 특징(통증 및 비대칭 등)이 있는 경우, 원인을 파악하기 위해 보다 집중적인 병력 청취, 검진 및 검사가 필요합니다. 검사는 다음을 포함할 수 있습니다:
- 맥박산소측정
- 소변검사
- 전체 혈액 검사, C-반응 단백질, ESR
- 간 및 신장 기능을 포함한 일반 생화학 검사
- 연쇄상구균 항체 검사
- 자가항체 검사
- 면역글로불린 및 혈장 전기영동 검사
- 보체 검사
- 흉부 X-선 촬영
- 동맥 및 정맥 혈액 가스 측정
- 피부 생검
- 손톱주름 모세혈관 검사(1차 청색증과 초기 단계 결합 조직 장애를 구별하기 위해).
말초청색증의 치료 방법은 무엇인가요?
1차 말초청색증 치료
대부분의 말초청색증 환자에게는 치료가 필요하지 않으며, 약물 개입은 드물게 필요합니다.1,5 환자에게 1차 말초청색증은 해롭지 않다고 안심시켜야 합니다. 적극적인 관리 옵션으로는 다음이 포함될 수 있습니다:
- 추위 노출 및 외상의 회피와 같은 행동적 조치
- 생리심리적 조치로서 바이오피드백 훈련, 반사 조정 및 최면 등이 있습니다.
칼슘 채널 차단제와 같은 혈관 확장제는 도움이 되지 않음을 유의해야 합니다(레이노 현상과는 다르게).
- 바이오플라보노이드, 니코틴산 유도체, 아드레날린 차단제, 국소 미녹시딜, 사이클란델레이트, 루틴 화합물 및 브로모크립틴의 유익성에 대한 증거는 제한적입니다.
- 매우 심한 경우에는 교감신경 절제술을 고려할 수 있습니다.
2차 말초청색증
2차 말초청색증의 치료는 근본 원인에 따라 달라집니다.
1차 말초청색증은 일반적으로 중년에 자연적으로 해소되며, 장기적인 후유증은 없습니다.
2차 말초청색증은 원인의 치료와 함께 해결될 수 있습니다. 2차 말초청색증의 병리학적 메커니즘이 다양하기 때문에 예후도 다를 수 있습니다.
참고 문헌
- Dyer JA. Chapter 94: Cold Injuries. In: Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 8th ed. McGraw-Hill Education; 2012.
- Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. Acrocyanosis: The Flying Dutchman. Vasc Med. 2011 Aug 1;16(4):288–301.
- Patrick J Brown MJZ. The purple digit: An algorithmic approach to diagnosis. Am J Clin Dermatol. 2010;11(2):103–16.
- Heidrich. Functional vascular diseases: Raynaud’s syndrome, acrocyanosis and erythromelalgia. Vasa. 2010 Feb 1;39(1):33–41.
- Chadachan V, Eberhardt RT. Chapter 49: Acrocyanosis. In: Loscalzo MACAB, editor. Vascular Medicine: A Companion to Braunwald’s Heart Disease (Second Edition). Philadelphia: W.B. Saunders; 2013.
